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卡波西肉瘤的病理诊断条件与标准

2018-01-29 15:22  阅读(230)  评论(3)  分类:专业

  卡波西肉瘤(Kaposis sarcoma,KS)是一种血管内皮来源的恶性肿瘤,早年并未引起特别重视。1980年以来,随着HIV感染和AIDS的流行,KS发病率开始上升,尤其在男同性恋者中显著增加。按其流行病学和临床特点,KS分为:①经典型/ 欧洲型/ 老年型KS,②非洲型KS,③AIDS相关KS/流行性KS和④医源性KS。KS可发生于①皮肤黏膜,在皮肤黏膜表面形成紫红色斑片、斑块或结节,有的可犮生溃疡,皮肤黏膜活检即可确诊;②内脏器官,可累及胃肠道、肝、肾、淋巴结等。有3/4AIDS患者最终会发生内脏器官的KS

KS临床与病理表现,参见上文。按照前述Still病及结核病等传染病诊断模式,试拟KS病理诊断标准如下,供各位参考或修正。

【诊断条件】

1.皮肤、黏膜、淋巴结或内脏器官发现紫红色或出血性斑片、斑块、硬结或肿块,单发或多发。肉眼所见可分为以下类型:皮肤黏膜KS病灶可分为斑片型、斑块型、结节型、浸润性;累及内脏和淋巴结的病灶分可为结节型、浸润性。多个组织或器官受累者称为全身性或播散性,见于AIDS患者。

2.显微镜下,病变由梭形细胞和裂隙状血管构成,以不同比例混合。按照主要成分,可将KS分成①血管瘤型,②肉瘤型,③混合型和④炎症型。血管瘤型为低度恶性,血管增生较显著,可丰富如毛细血管瘤,新生血管排列杂乱,内皮细胞正常,管腔扩张,腔内含较多红细胞或为空腔,可见网状纤维或胶原纤维中包埋着特征性的血管裂隙。肉瘤型为高度恶性,以梭形细胞增生为主,带有明显异型性,核分裂象较多,酷似肉瘤,但亦可见小血管腔隙,红细胞漏出及含铁血黄素。两种成分相当称为混合型或中间型,其中梭形细胞较显著,并伴多数血管裂隙,内衬内皮细胞,梭形细胞与血管结构基本相等,常伴淋巴细胞浸润,见于全身性或内脏KS。如果KS病灶中有较多淋巴细胞、浆细胞、单核巨噬细胞浸润,可伴有血管壁增厚和透明变性,称为炎症型,常发生于淋巴结和内脏,少见于皮肤,常呈结节状。血管瘤型与肉瘤型为该肿瘤之两个极端的表现,提示内皮细胞分化程度迥异。

3.免疫组化,CD31CD34,第八因子相关抗原等阳性,证实为血管内皮来源。

4.免疫组化或核酸检测,发现有KS相关病毒(KSHV/单纯疱疹病毒8(HHV-8)存在。

【诊断标准】

1.拟诊病例:具有上述第1或第2条,可考虑为或符合KS

2.确诊病例:具有以上4条标准,或具有1,2,3条。确诊病例宜参照上述描述进行大体分型和组织学分型。

患者如为青壮年,特别是男性同性恋者,或HIV抗体检测阳性,更支持KS


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