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鳃裂囊肿

2022-10-24 21:12  阅读(136)  评论(1)  分类:专业

    鳃裂囊肿(branchial cleft cyst)又称鳃源性囊肿(branchiogenous cyst)颈部淋巴上皮囊肿,属于鳃裂异常(鳃裂窦道、瘘管和囊肿)的一种类型,是先天发育性疾病,由各对鳃裂未完全退化的组织发育而成。其上皮成分来源于鳃裂或咽囊的上皮残余,或可能与胚胎期陷入颈淋巴结内的涎腺上皮囊性变有关。因为残留于组织内的上皮腔隙两端均无开口,其内有分泌物储留,称为鳃裂囊肿。若囊肿溃破形成两端相通的管道称为鳃源性瘘管,只有一个开口者称为鳃源性窦道。

鳃裂囊肿可发生于任何年龄,以30岁左右多见,男女发病率相当。鳃裂囊肿一般位于颈前外侧部位,左右侧无明显差别。具体位置与病变累及的鳃裂有关。与第一鳃裂有关的病变见于耳前区或下颌骨后半部分的下方,并可与外耳道相连;与第二鳃裂有关的病变位于胸锁乳突肌中部的前方;与第三和第四鳃裂有关的病变一般发生在颈下部、胸骨上或锁骨上区。颈部或咽部常有间歇性肿痛或胀痛,在吞咽时更为明显。有些患者自述颈部有压迫感,咽部牵拉感等。检查可见局部突起或饱满,逐渐增大的肿块;如形成瘘管或窦道,则可有分泌物溢出。鳃源性瘘管一般发现早,症状典型,可见颈侧胸锁乳突肌前缘细小瘘口,挤压时可有少许白色分泌物,也可触及向深部走行的条索状物。鳃裂囊肿多在儿童或青少年期发生,生长缓慢,逐渐增大或时大时小。鳃源性瘘管多在婴儿期被发现。

肉眼观察可见囊状肿块,囊肿内含有黄绿或棕色的清亮液体,或含浓稠胶样、黏液样物质。镜下可见囊壁内衬复层鳞状上皮,伴或不伴角化,部分囊肿可内衬假复层柱状上皮,上皮外侧有大量淋巴样组织,并可形成淋巴滤泡和生发中心。而第一鳃裂囊肿的囊壁内缺乏淋巴样组织,与表皮样囊肿相似。位于颈下部的囊肿内可能含有黏液腺、浆液黏液腺和皮脂腺。如有继发性感染,则会有炎症反应。鳃裂囊肿上皮偶可发生癌变(鳞状细胞癌)。

对颈部孤立性囊肿或合并囊肿的瘘管可以切除或用针吸穿刺进行活检,通过抽出的内容物来协助诊断。囊肿的内容物多样化,可为乳白色、灰白色、黄褐色、稀薄或黏稠,或呈豆渣样,含有或不含胆固醇结晶。切除活检可全面观察到病变。如镜下见到鳞状上皮及其角化物或柱状上皮,伴有丰富的淋巴组织,即可诊断本病。

鳃源性囊肿应与局部囊实性肿瘤鉴别,包括囊性肿物的恶性变、颈部淋巴结转移性癌、颈淋巴结结核、囊性血管瘤或淋巴管瘤、腮腺囊肿、表皮样囊肿和甲状舌管囊肿等。

       CTMRIB超等影像学检查不仅可以准确定位,而且可以判断病变的范围、大小、是否合并感染等,可供病理诊断参考。


 

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