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肾脏原发性平滑肌肉瘤

2022-04-22 22:41  阅读(128)  评论(0)  分类:专业

     平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma,LMS)是一种少见的恶性肿瘤,多发生在子宫、胃肠道及腹膜组织。在软组织肿瘤中也比较少见,发生在肾脏者更为罕见。肾肉瘤约占肾恶性肿瘤的0.8%~2.7%,而原发性平滑肌肉瘤仅占肾肉瘤的4.3%。据文献记载,肾脏平滑肌肉瘤是来自肾被膜、肾盏、肾盂壁、肾内或肾门血管壁等处的平滑肌组织,常累及右侧肾脏。

 患者可以从儿童到80多岁的老人,大多数发生在40岁以上,高峰为40~60岁,女性患者是男性的2倍,可能与恶性肿瘤基因多定位在X染色体上有关。临床表现常常以肋腹部肿物、血尿和疼痛为症状,全身症状有发热、贫血、消瘦、肝功能异常等。

 大体上,肿瘤体积较大,切面灰白,质软或偏硬,实性,切面呈编织状,有出血及灶状坏死;发生在肾被膜时,可以包裹肾包膜;发生在肾盂时,肿瘤可充满集合管系统并侵犯肾实质或肾门及肾周脂肪。组织学上,平滑肌肉瘤的梭形细胞呈栅栏状、丛状或者杂乱排列,分化好的平滑肌肉瘤形态学类似平滑肌瘤,分化差者具有多形性,含未成熟成分。在肾脏平滑肌肉瘤中,细胞核的多形性、核分裂像、坏死可作为诊断标准。由于此肿瘤是平滑肌源性的,所以SMA、Caldesmon等平滑肌标志呈强阳性表达;当肿瘤出现多形性时,部分肿瘤细胞会表达CD10,对于伴有细胞非典型性和缺乏坏死的肿瘤,Ki67染色具有很大价值。有文献报道,P16多数在平滑肌肉瘤中弥漫性表达,而在平滑肌瘤中仅仅局灶弱表达。

 由于肾脏原发性平滑肌肉瘤少见,需排除转移性或浸润性病变,亦需排除肉瘤样肾细胞癌。①肉瘤样肾细胞癌:癌细胞呈梭形,与平滑肌肉瘤形态相似,但肉瘤样癌可出现肉瘤样区域及上皮成分区域,免疫组化显示上皮阳性。②肾母细胞瘤:该肿瘤90%出现在6岁前,好发于婴幼儿,其瘤细胞是由未分化的胚芽组织、间胚叶性间质组织及上皮组织构成,部分伴有异源性成分,包括骨组织、软骨组织及脂肪组织等,常常表达WT-1、S100、EMA、CD56及上皮成分;当缺乏胚芽组织及上皮成分时,与平滑肌肉瘤鉴别困难,此时应多取材,寻找幼稚胚芽组织即可鉴别。③血管平滑肌脂肪瘤:有时以平滑肌成分为主,细胞多形性明显,核分裂像易见,与平滑肌肉瘤鉴别困难,Melan-A、HMB45阴性,有助于除外血管平滑肌脂肪瘤。④恶性纤维组织细胞瘤:肿瘤由席纹状排列的胖梭形细胞组成,形态类似纤维母细胞/肌纤维母细胞,易与平滑肌肉瘤混淆,但恶性纤维组织细胞瘤常常含有巨噬细胞、泡沫细胞、多核巨细胞,免疫组化常常表达lysozyme、α1-AT、α1-ACT,此时应多取材有助于鉴别。此外,肾盂平滑肌肉瘤易和移行细胞癌混淆,不过镜下形态有助于鉴别。确诊要依赖病理学检查。


 

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