概述：增生性肌炎（proliferative myositis，PM）和增生性筋膜炎（proliferative fasciitis，PF）分别由

Kern以及Chung和Enzinger于1960年和1975年首先报道，属同一种病变，前者发生于肌肉，后者发生于筋

膜。 

临床表现：主要发生于中老年人，少数也可发生于儿童。 增生性筋膜炎好发于四肢皮下。 增生性肌炎主要累

及躯干肩胛带的扁平肌。 均表现为生长迅速的单个结节，多无症状，少数有外伤史。 

镜下特点 ：

⑴增生性筋膜炎由大量增生的梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞、多边形或大圆形节细胞样细胞以及介于两者之

间的不规则形过度细胞组成，间质有多少不等的黏液样物和胶原纤维。纤维母细胞/肌纤维母细胞多呈梭形或

胖梭形，也可星状或不规则形，核膜厚，染色质空泡状，可见核仁，核分裂象多少不等，无病理性核分裂

象。节细胞样细胞体积较大，胞质丰富，双染性至嗜碱性，核大，圆形卵圆形，常偏向胞质一侧，核膜厚，

可见1～2个深蓝色或紫色包涵体样大核仁，枭眼样，散在或成群分布于纤维母细胞或脂肪细胞之间。

 ⑵增生性肌炎中，病变穿插于横纹肌纤维之间，常在横切面上形成“棋盘”（checkerboard）样结构，不

累及横纹肌纤维。与增生性筋膜炎相似，也是由大量梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞、节细胞样细胞以及介于

两者之间的过度细胞组成，可见核分裂象。少数病例可见骨化，类似于骨化性肌炎。

 ⑶儿童增生性筋膜炎（pediatric PF）在形态上与成年者稍有不同，在于：①周界相对清晰；②细胞偏丰

富；③核分裂象较多；④不含有纤细的纤维母细胞，主要由多边形节细胞样细胞组成；⑤病灶周边无肉芽组

织样区域，但可见灶性急性炎症细胞浸润和坏死；⑥基质黏液样变不明显。因为以上特点而易被误诊为软组

织肉瘤。 

免疫组化：梭形细胞主要表达vimentin，不同程度表达a-SMA，偶可表达KP-1，一般不表达desmin。 节细

胞样细胞主要表达vimentin，不表达desmin。 

鉴别诊断： ①胚胎性横纹肌肉瘤；②节细胞神经瘤和节细胞神经母细胞瘤；③结节性筋膜炎；④含有节细胞

样大细胞的软组织肉瘤，如好发于肢端的黏液炎性纤维母细胞性肉瘤等；⑤局灶性肌炎； 

治疗与预后：良性病变，完整切除，不复发。少数病例可自行消退。