结合博文《浅谈看文献的体会》将IRF4/MUM1与部分淋巴造血系统肿瘤的研究进展进行归纳总结。

一、伴有IRF4重排的大B细胞淋巴瘤

    伴有IRF4重排的大B细胞淋巴瘤好发于儿童和年轻成人，被认为是一个新的独立的疾病。典型发病部位是颈部淋巴结和Waldeyer环，临床分期低。形态学表现为3种模式：滤泡型、滤泡+弥漫型、纯弥漫型，像滤泡性淋巴瘤3B级和弥漫大B细胞淋巴瘤。免疫表型为CD20、CD79a、Bcl-6和MUM1阳性，约半数病例CD10和BCL-2阳性，增殖指数高（约80%）。伴有IRF4重排的大B细胞淋巴瘤比儿童型滤泡性淋巴瘤具有更高的侵袭性生物学行为，但总体预后好，应与CD10阴性、MUM1阳性滤泡性淋巴瘤区分开来，因为后者主要发生于老年人，常与DLBCL有关[1]。

二、伯基特淋巴瘤

    Gualco等[2]根据MUM1和bcl6的表达，将伯基特淋巴瘤分为GC型（MUM1-/bcl6+）、Late-GC型（MUM1+/bcl6+）、Post-GC型（MUM1+/bcl6-）、Mantle cell-like型（MUM1-/bcl6-）。MUM1在伯基特淋巴瘤中的表达有什么意义呢？最近有一篇来自日本的研究报道[3]，与MUM1阴性伯基特淋巴瘤相比，MUM1阳性伯基特淋巴瘤患者更年轻，且多发生于女性。在发病部位上，MUM1阳性伯基特淋巴瘤较少累及胃和扁桃体，常常累及结肠、乳腺、和肾脏。在预后方面，MUM1阳性伯基特淋巴瘤的总体生存率更低。比较MUM1阳性伯基特淋巴瘤和MUM1阴性伯基特淋巴瘤的成年人病例（年龄16岁及以上），MUM1阳性伯基特淋巴瘤预后更差。无论是大剂量化疗方案还是标准的化疗方案，MUM1阳性的MUM1阳性伯基特淋巴瘤患者都显示预后更差。存在即有道理，在实际工作中，我们遇到MUM1阳性的伯基特淋巴瘤时应该更加多关注其临床病理特征。

三、外周T细胞淋巴瘤

最近有文献报道[4]，IRF4/MUM1 在外周T细胞淋巴瘤中阳性率为33%（23/69)，间变性大细胞淋巴瘤阳性率为78%（7/9），非特指外周T细胞淋巴瘤和血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤的阳性率分别为33% （9/28）和 50% （4/8），仅有 3 例结外NK/T细胞淋巴瘤(12%, 3/24) 显示MUM1阳性。生存分析显示，MUM1阳性外周T细胞淋巴瘤预后较差。

四、其他淋巴瘤

    见博文《浅谈看文献的体会》：http://user.ipathology.cn/8783/blog/80293.html

参考文献

[1] The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms.2016.

[2]Frequent expression of multiple myeloma 1/interferon regulatory factor 4 in Burkitt lymphoma.2009.

[3] Prognostic Impact of MUM1/IRF4 Expression in Burkitt Lymphoma (BL): A Reappraisal of 88 BL Patients in Japan.2017.

[4] IRF4/MUM1 expression is associated with poor survival outcomes in patients with peripheral T-cell lymphoma.2017.

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