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《大B细胞淋巴瘤:2016更新》学习感想
在2016年9月10日这个特殊的日子里,张晓晖老师用2个多小时对大B细胞淋巴瘤进行了详细的讲解,感谢张老师的精彩讲课!
张老师在授课时提到儿童型滤泡性淋巴瘤也可发生成人,查阅文献,周小鸽教授的论文《发生在儿童及成人的儿童型滤泡性淋巴瘤的临床病理分析》报道的3例儿童型滤泡性淋巴瘤患者均为男性,发病年龄分别为9岁、14岁及51岁。病变具有儿童滤泡淋巴瘤的典型形态学及临床表现,包括形态上呈现大而扩张的滤泡,显著的满天星现象,组织学呈高级别,具有高的增殖指数,多聚酶链分析显示免疫球蛋白基因单克隆性;病变处于临床Ⅰ期,2例儿童患者经治疗后无复发,1例成人患者未治疗,随访无进展。儿童和成人均可发生儿童型FL,具有类似的临床病理特点,预后良好。
滤泡性淋巴瘤好发于成人,由于发生于儿童的滤泡性淋巴瘤具有独特的临床病理学特征而单独列出。弥漫性大B细胞淋巴瘤亦好发成人,2015年有文献报道,原发于扁桃体的儿童和年轻成人DLBCL在手术切除肿瘤后未经化疗和放疗,患者无瘤长期生存。这些经过临床仔细评估的无瘤长期生存的原发扁桃体DLBCL具有如下特征:病程短、病变仅局限于扁桃体、早期病变形态学改变、EBER和 t(14;18)易位阴性。通过这篇文献,我们也不难理解,为什么EBER阳性和具有t(14;18)易位的DLBCL预后更差。大多数文献报道,发生于儿童的弥漫性大B细胞淋巴瘤与成人弥漫性大B细胞淋巴瘤在临床病理学特征方面亦有着不同,为什么WHO没有将儿童弥漫性大B细胞淋巴瘤单独列出呢?笔者无从知晓。在实际工作中,当我们诊断患儿为弥漫性大B细胞淋巴瘤时,患儿家属可能在互联网搜索此病,当看到治疗效果差时,有家属就可能放弃治疗,甚至认为医师的话(说儿童弥漫大B细胞瘤治疗效果好)不可信。如有权威机构具体说明儿童弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床病理学特征,对提高儿童弥漫性大B细胞淋巴瘤治疗依从性具有促进作用。
EB病毒阳性大B细胞淋巴瘤以中老年人多见,儿童和年青人少见,因为有年青EB病毒阳性大B细胞淋巴瘤病例的加入,总体预后较2008版的老年EB病毒阳性大B细胞淋巴瘤预后高。王维格老师在《形态学的生物学基础:也谈“星空现象与淋巴瘤”的遐想》中提到:肿瘤的预后疗效,不光取决于肿瘤生物学本身,很大程度上取决于患者治疗的可持续性和依从性。以Burkitt淋巴瘤为例,它的治疗方案强调高强度高密度,短时程的化疗,在儿童患者,骨髓承受力较好往往能挺过很危险的骨髓抑制阶段,成人则不然,所以成人很少可以保质保量的完成化疗,造成了杀伤不足,所以疗效、预后大打折扣。因此,对于儿童EB病毒阳性大B细胞淋巴瘤是否有必要单独列出,期待更多研究来支持!
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