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恶性间皮瘤与先天性巨结肠之间的一次辩论赛
恶性间皮瘤与先天性巨结肠是八竿子打不着的两个疾病,因为Calretinin这个标记物而让这两个疾病走在了一起,并因此而展开了一场激烈的辩论赛。
恶性间皮瘤:我的英文名字是malignant mesothelioma,大家都称我为MM,我是美美,我骄傲!我多和中老年人斗智斗勇,三十而立,30岁以上才算真正成熟,所以我很少和30岁以下者玩,只有罕见的那么几个不听话的小孩我才教训他们。我不像你先天性巨结肠专门欺负小孩,偶尔才和成人过过招。
先天性巨结肠:我的英文名字是Hirschsprung disease,大家都称我为HD,我是好迪,我自豪!好迪,意思是说HD会好的。你说我专门欺负小孩,这能怪我吗。都说了是先天性的,不发生于小孩,难道还等到成人了再来折磨他们吗。你是专门跟家里的顶梁柱和为人民服务一辈子的老人过不去啊。
图片来源:作者 先天性巨结肠狭窄段
恶性间皮瘤:你不知道现在小孩是家里的皇帝吗,一人生病,全家担忧。你给小孩父母爷爷奶奶姥姥姥爷带来的痛苦远远超过我给他们带来的痛苦。
先天性巨结肠:我承认,因为我给小孩家人带来的痛苦,但你知道吗,可能因为我的到来,引起了全社会对儿童健康的广泛关注。不信,你到万方医学网上搜索一下。用我们俩作为“标题”搜索,MM你的结果是:期刊论文271篇、会议论文16篇、学位论文13篇,我的结果是:期刊论文1612篇、会议论文36篇、学位论文123篇。不看广告,看数据,你无话可说吧。
恶性间皮瘤:从发病率上来看,我肯定不及你。我们不看数量,看质量。一个新生命到来不久,你就给他们的生活带来了很大的不便,这不是一件很残忍的事情吗?你知道吗,中国医科大学应用自制的生活质量量表调查了45名年龄为8岁-16岁先天性巨结肠术后患儿生活质量状况,23例患儿存在不同程度的排便功能障碍,17例患儿污便,25例饮食受到限制,6例影响上学,7例同伴交往受限。这些数据难道不表明你HD很可恶吗?
先天性巨结肠:我相信你说的这些影响生活质量的事件,但你也要看到我们的工作。多少外科医生为了改善患者生活质量而在摸索着最佳的手术方式,腹腔镜的到来给患者带来了一线希望。MM你给患者带来了什么样的生活质量呢?
图片来源:作者 先天性巨结肠扩张段
恶性间皮瘤:我有自知之明,知道我可能会让患者付出生命的代价。可以说HD你是一个伪君子,表面上看起来很善良,可你的并发症小肠结肠炎不是也危及着患者的生命吗?
先天性巨结肠:你说我是伪君子,我看你才是“变色龙”。你的组织形态学多变,让病理学家不易识别你,想把这个罪名戴在转移性腺癌、纤维肉瘤、滑膜肉瘤等肿瘤的头上。你的这些掩饰足以说明你不是一个好人。
恶性间皮瘤:你还好意思说我,在没有发现我恶性间皮瘤这个敏感的诊断指标Calretinin时,病理学家靠临床表现、HE染色的镜下形态难道能百分之百识别你吗?即使有了乙酰胆碱酯酶染色,其用于诊断先天性巨结肠的灵敏度也不是百分之百啊。
图片来源:作者 先天性巨结肠乙酰胆碱酯酶染色
先天性巨结肠:我也不掩饰,在以下几种情况下是可导致结果不准确:由于婴幼儿特别是新生儿肠神经节细胞发育未成熟,典型的细胞形态,如大的核仁缺乏或不明显、胞质(尼氏体)少,在HE染色下特别是冷冻切片时,判断难度较大;活检提供的组织太小,影响制片或观察等均会给病理诊断HD带来困难。可喜的是,有学者对先天性巨结肠制片的注意事项进行了归纳总结,值得好好学习一下。
图片来源:作者 Calretinin染色阳性排除先天性巨结肠
恶性间皮瘤:我也是累了,我们这样争论下去没有什么结果,我们现在还都是“坏人”。幸运的是,不管是临床医生还是病理工作者对我们都很重视,都有了相应的诊断和治疗规范,并在分子遗传学方面取得了很大的进展。是Calretinin这个标记物让我们走在了一起,真是不打不相识,这也是一种缘分,要感谢Calretinin。让我们手牵手共同与自己作斗争,让人类对我们“由恨生爱”,相信总有一天人类会对我们说:来吧,我们接受你,你是“好人”。
先天性巨结肠:你说的没错,我们是同一条船上的蚂蚱。正确的诊断才能做出正确的治疗,你累了,我替你说吧,恶性间皮瘤的病理诊断参考《第三版诊断病理学》第298页和第379页。我先天性巨结肠的病理诊断参考文献《先天性巨结肠病理诊断规范》。大家正确诊断我们了,快去研究我们的发病机制吧,早日为患者带来福音。
参考文献
[1] 第三版诊断病理学[M].
[2] 先天性巨结肠及其同源病[M].
[3] 先天性巨结肠多中心研究的进展与意义[J].
[4] 先天性巨结肠病理诊断规范[J].
[5] 浅谈小儿先天性巨结肠制片的注意事项[J].
[6] 恶性间皮瘤病理诊断指南——2012年国际间皮瘤学会共同声明更新[J].
[7] 恶性间皮瘤的分子病理学诊断[J].
[8] 应用微阵列芯片技术分析先天性巨结肠微小 RNAs 表达谱差异[J].
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