五、组织细胞坏死性淋巴结炎：又称Kikuchi’s Disease，或Kikuchi-Fujimoto淋巴结炎。听名字就知道是日本人发现的，没错，首例Kikuchi发现于日本，是1972年被报道出来的，但世界范围均可发病，当然了，亚裔年轻成年女性最易罹患。该病通常在几个月内可以自愈，颈部淋巴结最常受累，有时可伴有发热和白细胞减少。组织学上通常分为三个亚型，可能代表了疾病进展的不同阶段——增生期、坏死期和黄色瘤样期，简述如下：

（1）增生期：是最早期的阶段，表现为副皮质区出现了大量的免疫母细胞（唤醒下遥远的记忆，我们曾经讲过这种细胞的特点，不赘述了，复习下哦！）（下图1），看上去会很像大B细胞淋巴瘤；

还会混有大的单个核细胞如新月形核的组织细胞，有时聚集的浆样树突细胞（PDC）会很明显（下图2）。PDC中等大小，核呈圆或椭圆，染色质呈颗粒样，核偏位，胞浆呈嗜双色，有人会觉得想象不出它的形态，那就顾名思义，当然是很像浆细胞喽！但缺乏浆细胞那样清楚的Golgi区，虽然细胞混杂时很难辨认，但借助免疫组化（见下文）还是能够识别出来。核碎屑小体常和PDC混杂，而且坏死也常出现于PDC聚集的巢片中。

（2）坏死期：大多数病例都能见到坏死，以副皮质区出现片状或地图样坏死为特点（下图3）。特别要注意的是坏死中没有中性粒细胞（这点在上次的SLE中提过，也是二者的鉴别点之一）；坏死周围混杂的单个核细胞与增生期相同，核碎屑可出现于细胞外，也可由组织细胞吞噬而出现于胞浆中。

（3）黄色瘤样期：由于很有可能代表疾病愈合的阶段，患者如果切检早就切了，没切的话这时症状大多缓解，也就很少再切，故而这一期标本在外检中最为罕见。可见大量泡沫样组织细胞，免疫母细胞比前面两期明显减少，所以这个时期的活检形态学一般不会被看成大B，坏死可以有也可以见不到。

诊断Kikuchi淋巴结炎的最低标准：受累区副皮质区呈簇的PDC，混有核碎屑小体及新月形核的组织细胞，而未受累副皮质区则由于免疫母细胞散在分布于小细胞背景中而呈现点彩/斑驳样形态，常可以可以见到反应性淋巴滤泡残留，同时副皮质区的特征性成分——高内皮静脉增生，这与病毒相关性淋巴结炎很相似，所以见到这样的形态我一般会加做EBER。

免疫组化：增生细胞以T细胞为主，而且CD8+T细胞占优势，CD20阳性细胞很罕见，所以即使形态上有时会认为是大B，但CD3/20染色很容易与大B鉴别开。另外，PDC表达CD123/CD68/CD4/CD43，以及CD68阳性MPO阳性的组织细胞混杂其中。

鉴别诊断一是上面多次提到的SLE——苏木素小体和中性粒细胞的存在可用于鉴别，另外就是无论何时当你想诊断Kikuchi时，一定注意做够临床检查排除SLE，可见二者形态学有多么得像！

再就是弥漫大B，CD20阳性与否是重要鉴别点。

来源： 轻松诊断086