原创： 王震

今天是这部分内容的最后一讲：

4.4 富于TFH背景T细胞的边缘区B细胞淋巴瘤(NMZL和MALToma)

边缘区淋巴瘤（MZL）分为结内边缘区淋巴瘤（NMZL），脾脏边缘区淋巴瘤（SMZL）和结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤（MALToma）三种病理类型。NMZL中，TFH表型T细胞在残存或肿瘤殖入的滤泡内数量及比例反常增多，Jaffe免疫表型特点中描述为“inverse follicular pattern”（翻转滤泡）。在我们的实践中，儿童型MZL，MALToma和SMZL也能见到不同程度相似的免疫构型特点。下面我们介绍1例NMZL：

图示淡染区和结节状的深染区混杂。

图示CD20弥漫阳性。

图示CD3结节状阳性。

图示CD21标记FDC网。

图示CXCL13标记FDC网及点状阳性的TFH表型细胞。

图示结节内PD-1阳性细胞。

图示BCL6阳性细胞和PD-1阳性细胞分布类似，且形态学缺乏CC和CB的特征。

另外，CD10和CD30仅零星阳性，Ig重排3管强阳性（+++），TCR重排1管阳性（+）；我们最后的会诊结论是NMZL。

   类似的2019最新文献报道如下：

A，多形性中~小细胞浸润伴退行性GC（B）；C，CD20弥漫致密阳性；D，富于CD3阳性细胞；

E，CD10仅少数阳性；F，多量PD-1阳性细胞；G，ICOS阳性；H，CD21示FDC网与增生TFH表型T细胞分布相关。

文中报道，除了明确的B细胞克隆外，T细胞也能见到1个弱的克隆，但是最后仍然是诊断为MZL，2016年的病例3年后报道，随访充分证实了其诊断。

4.5 最后介绍的是，PD-1阳性的T细胞分布特征在一些结节样B细胞淋巴瘤的诊断分型上的帮助，如下：

A，反应性滤泡，PD-1阳性细胞分布有极性；B，FL中PD-1阳性细胞多少不等缺乏极性C，儿童型FL中PD-1阳性细胞被瘤细胞推向周边；D，儿童型MZL中富于PD-1阳性细胞。

最后，从一个读者的角度谈谈读了王震教授所讲这部分内容后的感想：滤泡辅助T细胞（TFH）及其相关淋巴瘤应该是大家在日常诊断中非常棘手的，它不只限于我们所熟知的AITL，还有新版WHO中的F-TCL，甚至CHL/NLP都成为需要鉴别的诊断，更加让人难以想象的是DLBCL也可以出现THF背景，有时竟然还会和低级别B细胞淋巴瘤如MZL扯上关系，使得相关诊断更加扑朔迷离。作为一个读者来说，真真实实拓宽了思路，但想一下子就完全掌握并清晰分辨应该不大可能，还需要日常工作中结合病例仔细揣摩，洞察彼此间形态及表型上的细微差别，并灵活运用多种检测手段方能解决实际问题。

加油啦朋友们！

来源： 轻松诊断086