作者：刘芳

淋巴结及其主要免疫细胞可简化成四个主要功能分类。1.小淋巴细胞（包括滤泡树突细胞、淋巴细胞和可染小体巨噬细胞）；2.髓索（包括浆细胞、淋巴细胞、巨噬细胞和肥大细胞）；3.副皮质区（包括交指状树突细胞、上皮样小静脉、T细胞）；4.淋巴窦（包括巨噬细胞、B细胞）。

正常组织细胞来自骨髓单核细胞（起源于骨髓粒系干细胞），含有丰富的溶菌酶成分并有吞噬能力。组织细胞在淋巴结、扁桃体和脾脏的淋巴窦内循环，自由迁移。器官组织中不参与循环迁徙的静止组织细胞又称为巨噬细胞。组织细胞的主要功能是通过吞噬进行抗原处理，而树突状细胞主要是抗原递呈。

定义：

组织细胞肉瘤（Histiocytic sarcoma,HS）是一种具有成熟组织细胞形态特点和免疫表型的细胞的恶性增殖性疾病。所以要除外髓外具有单核细胞分化的髓系肉瘤（起源不成熟细胞）和树突状细胞肿瘤。

流行病学：

HS一般占血液系统肿瘤的不足1%，常发生在成人，男女无差别。婴幼儿和儿童也会发生。一些HS继发于非霍奇金淋巴瘤（NHL）或与其有关，如淋巴母细胞淋巴瘤/白血病、滤泡性淋巴瘤和低级别B细胞肿瘤。一部分HS与原发纵膈非-精原细胞瘤的生殖细胞肿瘤，尤其是恶性畸胎瘤具有/不具有卵黄囊分化有关。除了纵膈肿瘤，罕见HS病例 (使用名字恶性组织细胞增生症) 被描述成原发性性腺生殖细胞肿瘤。有趣的是，具有原发纵膈非-精原细胞瘤的生殖细胞肿瘤的患者,发展成血液系统疾病的风险性明显高于一般人群。血液系统恶性肿瘤常在生殖细胞肿瘤诊断后1年内发生，预后差。

很多造血系统肿瘤显示巨核系表型 (急性巨核细胞白血病, 具有异常巨核系的骨髓增生异常综合征，特发性或原发性血小板增多症), 但淋巴母细胞白血病、其他急性髓系白血病、系统性肥大细胞增生症和HS共存的病例也被报道过。研究者认为不同分化的结果说明,HS具有多潜能干细胞特点，能够分化成造血系统恶性肿瘤和生殖细胞肿瘤。根据定义，与急性单核母细胞白血病有关的肿瘤性增殖应被除外。

临床特点

患者一般出现发烧，乏力，体重减轻和虚弱。 体检常发现淋巴结肿大，也可出现结外病变，如肝脾肿大或仅仅脾大，皮肤病变 (从单一肿瘤到躯干和四肢密集病变)。但很少显示系统性病变。一些病人可出现小肠梗阻、溶骨现象。极少病例也可出现原发神经系统肿瘤。

图1.CT显示颈部软组织10cm的组织细胞肉瘤（左图，弯白色细箭头）。肿瘤显示广泛的坏死（左图，白色直线箭头）。钙化的甲状软骨作为对照（左图，粗黑色白边剪头）。PET显示左侧颈部巨大组织细胞肉瘤具有高吸收值（右图，弯曲白色箭头），颈部其他结构是阴性或微弱吸收值（右图，直线白色箭头）。 

【来源：轻松诊断086 微信公众号】