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成熟T细胞淋巴瘤(9)——ALCL

2017-11-02 11:20 阅读(924) 评论(0) 分类:专业

今天是ALCL的最后一讲,主要是谈谈ALCL有关的临床方面内容,包括前面所讲的查漏补缺。

1.分期及预后:ALCL(ALK+和ALK-)大概在NHL中占3%,尽管初诊时多为III-IV期,即表现为一系统性病变,但据报道其预后明显好于外周T细胞淋巴瘤-非特指类型,特别是ALK+者,5年生存率可达70%-80%。但我所接触的病例中似乎并没有这么好,一方面可能是东西方人群的差异,另一方面ALK的预后价值只是体现在40岁以上人群,而低于40岁的ALK+与ALK-病例的无进展生存率和总生存率均无差别,因我所关注的多为年轻患者,故预后不佳。另外儿童ALK+ALCL中的小细胞型和富于淋巴细胞/组织细胞变异型预后更差。

分子研究为ALCL的预后分层提供了新的有价值的依据:伴有DUSP22/IRF4重排者5年生存率可达90%,与ALK+者无差别,而伴有TP63重排者5年生存率仅为17%(见下图)。这也是2016版中新添加的内容。

成熟T细胞淋巴瘤(9)——ALCL


2.年龄:病理医生遇到年轻患者淋巴结肿大伴高热或骨髓受累时,除了前面讲过的EBV相关淋巴增殖性疾病外,一定要考虑到ALCL的可能。再次强调病理诊断要结合临床信息。但还要注意尽管ALK+ALCL多见于年轻人,但年龄大者亦可罹患,不要因为年龄限制了自己的诊断思路。

3.骨髓受累:仅靠HE观察ALCL累犯BM比例约10%,但加做免疫组化后该比例提高至30%。因为BM受累多为微浸润,散在的大的异型细胞有时和巨核细胞相像,或者小的肿瘤细胞很难从形态学予以分辨,所以一旦有ALCL病史,BM活检还是常规加做免疫组化为宜。

4.ALK-ALCL:由于缺少了ALK的表达,ALK-ALCL的诊断更加不客观,所以必须严格掌握诊断标准,即形态和免疫表型完全符合ALCL(Hallmark细胞、强而一致性CD30表达,T细胞抗原部分丢失、细胞毒蛋白+、EMA+和粘附性/窦生长方式),仅仅不表达ALK蛋白时才能诊断。如果只是CD30阳性,缺乏其他特征,个人感觉放入外周T非特指类型更合适一些,可能会有一些诊断交叉的病例,但分子分析结果提示ALK-ALCL在基因上更接近ALK+者而与外周T非特指型明显不同,对于这点的认识历史演进如下:WHO第三版中将ALK+和ALK-作为同一种疾病的两个不同亚型,第四版中ALK-者作为一暂定亚型,2016更新版则把它当做一个独立亚型正式列入T-NHL分类中,但常规病理诊断没有更客观的指标将ALK-ALCL和外周T非特指完全区分开来,好在上次所讲的特殊形态学亚型几乎只见于ALK+者,否则误诊病例更多。

5.乳腺移植物相关ALCL(BIA):这是2016 WHO更新版中新纳入的一个ALK-ALCL暂定类型。一般发生于乳腺假体植入后10年左右。有如下几个特点:(1)大体常表现为囊性包裹血肿,少数可触及肿块;(2)分期早,多限于乳腺内,大多预后良好,移除植入物后可长期生存。伴有明显肿块者临床上则较为侵袭;(3)ALK阴性。一旦出现ALK蛋白表达,要考虑系统性ALK+者累犯乳腺而不考虑BIA。

ALCL特征总结:特征性形态+CD30++ALK+/-+EMA++细胞毒颗粒蛋白++T细胞标记。



【来源:轻松诊断086 微信公众号】

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