刚开始讲GZL时我们提到2008版WHO中的GZL包括两类，前面花了众多篇幅讲解的都是第一类，而且2016更新版将被删除，但别忘了还保留着另外一类GZL——介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤（CHL）之间的侵袭性B细胞淋巴瘤。其实在这儿讲这个内容有点早，如果有的朋友对HL的相关知识还了解不甚全面的话，可以等我们讲完HL再来复习这一讲。而且说句实话，我没敢诊过这类淋巴瘤，故没啥实战经验，只能照本宣科，所以如有写的不到位的地方，我们再商榷！

1.临床特征：这里的DLBCL主要指原发胸腺纵膈大B，CHL主要是指结节硬化亚型（NS），这两种淋巴瘤都常常表现为前纵隔的巨大占位，那么可以想象介于二者间的这种GZL当然也是常出现前纵隔肿块，也可同时伴有锁上淋巴结的肿大，临床症状主要是上腔静脉综合征表现。当然现在也有发生于纵膈外这种GZL的报道。不同于前两者的好发年轻女性，这种GZL好发青年男性。最为重要的是和前二者相比，GZL病变侵袭，预后比PMLBCL和CHL-NS都差，这也是把它单独作为一个暂定类型列入WHO分类的原因。

2.组织形态：也是介于上述两种淋巴瘤之间，瘤细胞可弥漫成片，伴有广泛的纤维化，但细胞以多形分叶者居多，表现更为异型，体积增大时就会像CHL，但炎性背景不像CHL那么明显，当然也可以一个区域表现为大B，另一区域表现为CHL。但如果分区非常清晰的话，个人感觉还是诊断组合性淋巴瘤更为合适。

3.组化特点：CHL主要是CD20和LCA阴性，CD30和CD15阳性，部分EBER阳性。那么发生于纵膈的GZL和PMLBCL一样，也认为起源于胸腺髓质B细胞，所以表达B细胞标记，但常常同时表达CHL的标记如CD15和CD30。一般可掌握如下诊断这种GZL原则：形态像PMLBCL，但CD20阴性，而表达CD15和EBV；形态似CHL，但表达CD20等B细胞标记，但CD15阴性，这种候要考虑到纵膈GZL的可能。

4.遗传学特点：目前研究在分子水平已证实PMLBCL，CHL和纵膈GZL关系密切，比如PMLBCL和CHL中均可观察到REL和JAK2癌基因的扩增，MAL的表达，以及B细胞受体信号的下调，而纵膈GZL中的甲基化介于二者之间。还有一点，PMLBCL和CHL的形态和免疫表型的变化是可逆的，所以造成这几种类型淋巴瘤彼此有区别的原因很有可能是表观遗传学，而不是基因遗传学改变。

因尚未见到WHO更新的纸质版，所以这里就简单介绍以上内容，更多的我想还是等把具体内容吃透再和大家交流吧！

【来源：轻松诊断086 微信公众号】

扫描关注微信公众号