5.四种呈浆母细胞形态：这四种是说瘤细胞形态上有共同的特征，即呈浆母细胞样，大多和免疫缺陷相关。在前面讲DLBCL-nos形态时曾经提到过，免疫母细胞继续分化细胞核偏位，胞浆丰富呈‘紫红色’，很像浆细胞，不同于成熟浆细胞的‘车辐状核’，浆母细胞有一个清晰居中的核仁。这里胞浆的颜色很重要，看得多了，低倍镜下就会觉得像浆细胞，再加上明显的核仁就会想到浆母细胞形态的肿瘤（如图）。除了形态学，免疫组化LCA和CD20常阴性，而浆细胞标记CD38和CD138阳性，以及kappa和lambda轻链限制性表达。还可弱表达上皮性标记EMA和CK。

（1）ALK阳性LBCL：浆母样细胞呈窦生长模式。t(2;17)(p23;q23)异位最常见。提到ALK，更多的朋友一下就想到ALK+间变大细胞淋巴瘤，但二者完全不同，一个B，一个T。ALK+LBCL非常罕见，近5年我只诊过两例，每次都会和临床医生强调这是ALK+大B，可不是间变大。

（2）HH8+LBCL：2008版WHO分类中称为‘源于HHV8相关多中心Castleman’s病的LBCL，可能是最不好记忆的一个名字，不过现在已经简化为HHV8+LBCL。

（3）原发渗液性LBCL（PEL）：这种类型以体腔积液为主要临床表现，但没有形成明显的占位，这是和慢性炎症相关LBCL不同的地方。HHV8和EBV常同时阳性。

（4）浆母细胞型LBCL（PBL）：其实从形态上看与上面几种没啥区别，只是ALK阴性，HHV8也不阳，又不是大量积液，就直接用形态加以命名了。好发口腔，上呼吸道和消化道等部位，70%病例EBV+，Ki67常高于90%，多见于HIV+患者。但中国资料显示除口腔外其他部位PBL的EBV+率并不高。

个人经验：上述几种类型淋巴瘤的存在提示一定注意不要一看LCA阴性就把淋巴瘤排除了，一看到CD20阴性就把B细胞淋巴瘤排除了，一定要多做几个B细胞标记，看到EMA阳性就只想到转移性肿瘤。另外，呈浆母细胞形态的未必就是上述几种类型，我曾见过ALK+ALCL就非常像浆母细胞，还有一些非造血肿瘤如恶黑（大红的核仁，丰富的胞浆）也要考虑到。

我想通过这几句话“一种和病史有关；一种和年龄有关；两种和背景细胞成分有关；四种和部位有关；四种呈浆母细胞形态”，大家一定记住了这些DLBCL的罕见亚型。其实看上去这些亚型在WHO分类中占据了大量的篇幅，但实际上发病率很低，所以即使我们不能完全记住，也基本上不会影响日常的诊断和治疗工作，但如果你想做一个让别人刮目相看的临床或病理医生，记住他们真的没有那么难，花点时间一定能够搞定！

【来源：轻松诊断086 微信公众号】

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