其实讲到这里，凭我个人经验，小B细胞NHL中已经有90%的病例都被我们收入囊中，但是看看下面的图1：

这是2008版WHO分类中成熟B细胞淋巴瘤的所有类型，红色方框中是我们这段时间来所讲的小B细胞类，那么其中没说过的统称为罕见类型，有一点特别提醒大家记住：它们尽管种类很多但所占比例甚少，所以大家不用花太多精力在这上面，主要是在鉴别诊断中要想到还有这些类型就可以了。（原因是我自己在临床中几乎没诊过这些类型，所知道的也不多，不好意思地飘走！）

1.B幼淋巴细胞白血病（B-PLL）：听到这个病，大家是否能想起来CLL中增殖中心的细胞组成？是不是包括幼淋巴细胞和副免疫母细胞？没错就是它！当外周血中幼淋巴细胞的比例达到55%时就称为PLL，这时候淋巴细胞的数量通常也很高（>100x109/L）。

PLL占淋系白血病的1%，主要累骨髓，外周血和脾，也没有特异性免疫标记，在形态上与MCL不易鉴别，特别是最近新提到的呈白血病样非淋巴结内的MCL。以前报道的伴有t(11:14)易位的PLL证实就是MCL。

2.淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）：这也是一种以累犯骨髓，外周血和脾为主的白血病样表现的疾病，占NHL的2%。常伴有IgM单克隆副蛋白，称为华氏巨球蛋白血症（WM）。顾名思义，形态学自然是由淋巴细胞和浆样细胞组成（图2）；外周血中淋巴细胞通常少于CLL；累犯骨髓时常呈间质或结节状浸润。

由于也没有特异性标记，和伴有浆细胞分化MZL的鉴别就非常具有挑战性。主要形态学差异：细胞种类少于MZL；含有核内（Dutcher's body）和胞浆（Russell's body）包涵体的细胞更为明显；累犯淋巴结时弥漫性浸润，见不到单核样B细胞；淋巴窦存在，内可见肿瘤细胞。再有就是和浆细胞瘤的鉴别，主要是成分较为多样，既有浆样细胞，少量浆细胞，又有淋巴细胞，最重要的是没有典型的浆细胞瘤的临床特征。

特别需要值得一提的是新近发现的LPL特异性遗传学特征：MYD88 L265P。这是2016年WHO分类中重要的更新点。

3. 原发皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤（PFCL）：这也是WHO中小B细胞NHL中的一个类型，个人感觉很突兀，不就是FL原发于皮肤?那还有原发于胃肠道的FL呢，为啥没有单独拿出来自成一类？这里简单介绍一下PFCL不同于一般FL的地方，其他的内容我们放到皮肤淋巴瘤里再细说：一致性表达BCL6，但通常CD10仅在瘤细胞呈滤泡分布时表达，弥漫区通常为阴性；FL特征性免疫标记BCL2常为阴性或弱阳性。同样，t(14:18)易位也非常罕见。

【来源：轻松诊断086 微信公众号】

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