NMZL又可以和我们原来讲过的FL和MCL的内容连接起来了，顾名思义，NMZL应该起源于淋巴滤泡套区外面的边缘区细胞，从B细胞发育过程看属于生发中心后阶段。从这个定义来讲， MALToma和SMZL累犯到淋巴结自然必须排除在外，当然他们的鉴别非常困难，这时候的病史就非常重要了。

NMZL形态学上主要包括5种细胞：单核样细胞，中心细胞样细胞，浆样细胞（就是不太成熟的浆细胞），大的转化的中心母细胞样细胞（通常<20%）和浆细胞。具体的细胞形态在前面不同的章节已经详细描述，在此不加赘述。另外还可出现其他的炎细胞如上皮样组织细胞；由于浆细胞是B细胞的终末分化阶段，和边缘区细胞比较接近，所以MZL常可出现浆样分化，浆样分化明显时可见到醒目的嗜酸性细胞。平常多注意这些组织学特征的经验积累非常有助于鉴别诊断，所以淋巴瘤的轻松诊断不是一蹴而就的。

NMZL排列方式上可分为生发中心完整的‘MALT型’（图1）；生发中心退行性萎缩的‘脾型’（图2）和二者混合存在不易明显区分的‘多形型’。出现瘤细胞侵入生发中心时可以和FL非常相似。另外还有一种亚型称为‘旺炽亚型’，特点是增生的生发中心呈不规则形状，IgD染色可以很好地将它勾勒出来（图3），与生发中心进行性转化（PTGC，如果有对这个词陌生的朋友先记住它，等我们讲淋巴结良性病变时会提到它）很像。

免疫组化和MALToma基本相同，除B细胞标记外，其他特异性小B细胞NHL标记如CD5，CD10，BCL6，CyclinD1，CD23均为阴性，50%病例表达CD43，伴浆细胞样分化时mum-1阳性并可呈轻链限制性表达。IgD在25%-50%病例呈阳性表达。总之，MZL是一个小B细胞NHL的排除性诊断，这也是MZL不易诊断的原因，说有容易说无难啊！但最近研究提示局部细胞IRTA可阳性，这是一个有前景的NMZL和MALToma特异性标记。而MZL中MNDA阳性可与FL相鉴别。

NMZL多表现为全身淋巴结肿大，骨髓受累不到50%，外周血累犯就更为罕见，特别是伴有明显浆细胞分化时一定要结合上述临床信息，个人经验这非常有助于和其他小B细胞类NHL的鉴别。

最后我们再特别说一说儿童型NMZL（通常<16岁），一般来讲，NMZL也是一种老年病，但儿童也可发生。和儿童FL一样，儿童型NMZL也具有和成人型不同的临床病理特征

（1）常为颈部局部病变，临床I期；

（2）男孩明显多于女孩；

（3）组织学表现为‘旺炽亚型’，滤泡间可见大量的B细胞，70%病例共表达CD43，25%弱表达IgD，而残存的套区呈强表达（图3）；

（4）预后极好，建议保守处理。

MZL的特征总结：多种形态B细胞+低Ki67+其他小B细胞NHL特征性免疫标记均为阴性。

【来源：轻松诊断086 微信公众号】

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