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小B细胞非霍奇金淋巴瘤——边缘区淋巴瘤(2)
以前讲的FL、MCL、和CLL在形态学基础上加上特异性的免疫组化标记基本能把大部分的病例诊断清楚,但MZL包括MALToma却要让人失望了:
1.B细胞标记:
既然属于小B细胞NHL,CD20当然阳性,这里需要注意的是当伴有明显浆细胞分化时,浆细胞成分CD20多为阴性,这时一般要加做更为广谱的B细胞标记CD79a。
2.Ki67:
通常较低,需要注意的是由于常可见到残存的生发中心,有时滤泡甚至可明显增生,这些区域Ki67很高,不要以此评估增殖指数,因为Ki67是临床医生治疗和评估预后的重要参数之一,平常曾见到过Ki67误判的会诊病例,给临床造成困扰,故在此做一提醒。
3.CD43:
有50%的MALToma异常表达T细胞标记CD43,尽管它在MCL和CLL亦呈阳性,不是MALToma的特征标记,但至少提示这些B细胞可能不正常。
4.kappa和Lambda:
轻链限制性表达可为MALToma提供另外的克隆性增生证据,特别是浆细胞分化明显时。但由于免疫组化常常背景较强,在此推荐用原位杂交方法检测。
5.生发中心指标:
MALToma是起源生发中心后的活化B细胞,所以CD10/BCL6均阴性。
6.其他排除性标记:
CD5、CD23和CyclinD1通常阴性,但亦可见CD5或CD23阳性的报道。
MALT或说MZL不同于其他类型淋巴瘤的地方是它的病因学,大多数类型淋巴瘤的发生原因不明,但目前研究显示MALToma和感染因素有密切联系,报道最多的是胃MALToma和HP,甚至有抗HP治疗可使瘤细胞完全消失的报道。这给我们病理医生的启示是当胃镜活检无法立即确定是否存在MALToma,而且恰恰HP阳性时可以先让患者抗HP治疗后复查,即便是肿瘤也不会贻误病情,还可缓解诊断压力。除了胃以外,据报道免疫增生性小肠病和空肠弯曲杆菌,眼附属器MALToma和鹦鹉热衣原体,皮肤MALToma和伯氏疏螺旋体有一定关联,不过例数明显少于HP在胃MALToma中的报道。
MALToma的遗传学特征也不像已经讲过的几种类型淋巴瘤的诊断价值那么大,最常见的有四种:t(11;18)(q21;q21)—API2/MALT1,t(1;14)(p22:q32)—IgH/BCL10,t(14;18)(q32;q21)—IgH/MALT1,和t(3;14)(p14;q32)—IgH/FOXP1,其中t(11;18)发生频率最高。第三个t(14;18)指的是IgH和MALT1易位导致MALT1的过表达,这和FL中t(14;18)IgH和BCL2易位导致BCL2过表达不同。大家不要记混了哦!
特别提醒:不同部位的MALToma遗传学异常发生比率不同,以t(11;18)为例:肺(40%),胃(30%),眼附属器(15%),其他部位如涎腺、甲状腺和皮肤则很罕见,并且这些异常是相互排斥的,就是说如果出现了一个遗传学异常,其他的就不会再出现,也就说检出一个就不需再检测其他了。t(11;18)阳性病例不同于阴性病例的特点:常与高分期有关;不易转化为侵袭性淋巴瘤;对抗HP治疗无效。
【来源:轻松诊断086 微信公众号】
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