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小B细胞非霍奇金淋巴瘤——边缘区淋巴瘤(1)
WHO淋巴瘤分类中边缘区淋巴瘤包括三部分:结外边缘区粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALToma),脾边缘区淋巴瘤(SMZL),原发淋巴结内边缘区淋巴瘤(NMZL)。其中最常见的是MALToma (占B-NHL的7-8%),本着“common things come first”原则,我们就先说说MALToma。
1. 发生部位:
我们知道,除了LN、脾以外,正常人体还有一些淋巴细胞丰富的器官,如:阑尾,扁桃体等,既然是MALToma,是不是这些部位最多见?NO,真正容易发生MALToma的部位是正常情况没有淋巴细胞,在长期炎症刺激下形成淋巴组织,继而发展为MALToma,这些淋巴组织称为‘继发淋巴组织’,比如胃粘膜罕见淋巴细胞,但萎缩性胃炎淋巴组织明显增多,甚至形成淋巴滤泡;再比如涎腺也是在慢性涎腺炎时淋巴细胞弥漫浸润,还有桥本甲状腺炎等等,MALToma常发生于上述器官的上述病变基础之上。
2. 淋巴上皮病变:
由于上述病变淋巴细胞和粘膜关系密切,常见几个细胞呈小簇状浸润至粘膜内,称为‘淋巴上皮病变’(LEL)(图1),正常淋巴细胞浸润为良性LEL,异常淋巴细胞浸润形成的‘恶性LEL’才提示为淋巴瘤,所以不是见到LEL,就一定是MALToma,这是要提醒大家的地方,但下面我们讲的MALToma中的形态学LEL当然指的是恶性LEL。
3.单核样B细胞:
就是胞浆很丰富,而且透明,细胞核则较小,与中心细胞相似,如图2所示。
4. MALToma大体特点:
消化道是结外淋巴瘤最常见部位,以胃为例,MALToma是常见的淋巴瘤类型之一,尽管有时也可形成明显占位,但通常肉眼观与一般的炎性病变无法鉴别,可见糜烂或小的表浅溃疡,常多发。如果胃镜可见巨大溃疡,而最终病理回报MALToma,这时临床和病理医生都要打个问号了。
5. MALToma形态学特点:
了解了上面的内容,MALT的形态学就容易掌握了。(1)肿瘤性B细胞围绕反应性增生的生发中心浸润性生长,在残存的滤泡和套区外围形成边缘区生长模式(图3);(2)和其他类型小B细胞NHL相比,MALToma的瘤细胞成分最为多样,可见淋巴细胞,中心样细胞(图4),单核样B细胞,甚至可见散在大的转化的中心母样或免疫母样细胞(图5),有时可伴有明显的浆细胞分化(图6);(3)可见LEL,尽管MALToma中LEL多见,但它不是特征性病变,有些结外粘膜发生的DLBCL也可见LEL;(4)有时肿瘤细胞不局限在边缘区,可侵入反应性生发中心内,称为“colonize germinal center”,这时要注意和伴有边缘区分化的FL鉴别;(5)和其他惰性淋巴瘤如FL、CLL一样,MALToma可以转化为更为侵袭性DLBCL,所以当转化大细胞成片分布时,须在报告中注明DLBCL(占 a%)+MALToma (占 b%),因为这和MALT伴有散在分布的转化大细胞具有完全不同的生物学行为,一定要注意区分。
【来源:轻松诊断086 微信公众号】
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