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小B细胞非霍奇金淋巴瘤——慢性淋巴细胞白血病(1)

2016-09-18 09:10 阅读(3360) 评论(0) 分类:专业

CLL和前面讲过的FL和MCL不太一样,后两者主要起自淋巴结,所以我们可以找到肿瘤细胞在淋巴结内相对应的位置,而CLL大多起自外周血中成熟的B淋巴细胞,故临床上多以淋巴细胞数目增高为首发症状,淋巴结肿大通常是由于瘤细胞累犯引起。当然表现为白血病时称为CLL,而以髓外受累如淋巴结肿大为主要表现时称为SLL,是同一种疾病的不同表现。

1. 诊断标准:

外周血淋巴细胞绝对数>5X109/L,持续3个月,并且临床不能解释原因。

2. 形态学特点:

无论在那个器官,CLL瘤细胞的形态均差不多,很像正常的淋巴细胞:小而圆,染色质浓集,胞浆稀少。因为染色质浓集深染故核仁不明显。

(1)外周血:即外周血中具有上述特点的细胞明显增多(图1);由于CLL细胞在外周血涂片制备中极易破碎,这些破碎的细胞形态特异,称为污溃(smudge)细胞,血涂片中见到污溃细胞要高度怀疑CLL(图2);除了这些小而圆的成熟淋巴细胞外,还可见到一些不典型的细胞:体积稍大,核不规则,核仁可见,胞浆增多(图3),称为幼淋巴细胞,但这种细胞的比例通常

小B细胞非霍奇金淋巴瘤——慢性淋巴细胞白血病(1)

小B细胞非霍奇金淋巴瘤——慢性淋巴细胞白血病(1)

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(2)骨髓:可见瘤细胞呈间质、结节状和/或弥漫性浸润;通常聚集于小梁间而非小梁旁;尽管CLL国际工作组将淋巴细胞>30%定义为骨髓受累,但骨髓微浸润的标准尚未确立。

(3)淋巴结:淋巴结肿大(这是我们病理科最常见到的送检标本),低倍镜下可见淋巴结结构完全破坏,假滤泡样淡染区在深色背景中均匀分布(图4)。高倍镜下:深色背景主要由小淋巴细胞构成。淡染区是由较大的幼淋巴细胞和副免疫母细胞构成的增殖中心,副免疫母细胞比幼淋巴细胞更大一些,染色质更疏松(所以看上去淡染),嗜酸性核仁居中,并可见少量嗜碱性胞浆(图5)。

小B细胞非霍奇金淋巴瘤——慢性淋巴细胞白血病(1)

小B细胞非霍奇金淋巴瘤——慢性淋巴细胞白血病(1)

请注意这是与生发中心不同的地方:生发中心也是由大、小两种细胞构成,不过小细胞构成亮区,大细胞构成暗区。

(4)脾:CLL常伴有脾大,但不同患者脾脏增大的程度差异非常大。脾受累时肉眼也呈粟粒样结节。镜下通常白髓受累明显。瘤细胞也可浸润至动脉周围淋巴鞘,常沿脾小梁侵入红髓的髓索和髓窦。

(5)其他器官:尽管CLL瘤细胞可在多部位出现,但除肝和皮肤外,其他器官如中枢神经系统和胃肠道受累则极为罕见,目前仅见个案报告。

3. 形态变异亚型

(1)不典型CLL:一些CLL病例细胞核形明显不规则,有显著核仁的淋巴细胞数量明显增加;出现不可忽视的浆细胞;或不同于经典型CLL/SLL免疫表型。

(2)浆细胞样分化:一些CLL/SLL病例主要由小淋巴细胞组成,但25%的细胞可显示浆细胞样特征。许多(但不是全部)具有浆细胞样分化特点的CLL/SLL病例血清和尿中可检见单克隆蛋白。

(3)R-S细胞:CLL/SLL中通常有两种情况可见到RS细胞:①临床和血液学检查均与稳定的CLL/SLL无异,只是在组织切片中偶然发现RS细胞散在分布于小而圆的淋巴细胞背景中;②CLL/SLL中可见不同的区域呈霍奇金样转化。

(4)Mu重链病:临床工作中Mu重链病十分罕见,特征是受累的骨髓、肝脏和脾脏中可见成熟的淋巴细胞增多,并可见到混有胞浆中含空泡的浆细胞。

【来源:轻松诊断086 微信公众号】

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