软骨粘液样纤维瘤是一种少见的骨软骨性良性肿瘤。患者年龄多在20-30岁间，发生部位在长骨的干骺端，以胫骨、腓骨最常见，足的小骨、上肢骨和扁骨（髂骨和肋骨）也可发生。X线片表现在长骨干骺端，偏于一侧有境界清楚的透亮病变，皮质膨胀变薄，周围骨有硬化现象。

        肉眼观察：瘤体直径很少超过10厘米，一般多在5厘米以内，为实体性，外观结节状，质坚实。切面有纹理，钙化斑，呈灰白色或淡蓝色，或如粘液样外观，偶尔有小囊腔形成及出血灶。

        光镜下：瘤组织呈小叶样结构，小叶内为大片粘液样或软骨样基质，瘤细胞显多形性，如星形、梭形、圆形，胞浆互相连接吻合组成网状结构。在小叶边缘的瘤细胞常密集，有异型性，偶见核分裂像并常有多核巨细胞聚集。少数软骨粘液纤维瘤内，偶见软骨母细胞瘤成分。有时相同临床和X线表现的肿瘤，镜下仅有粘液和纤维成分，既无软骨样区，又无小叶样结构，此瘤则称粘液纤维瘤。总之，诊断软骨粘液样纤维瘤，主要根据有粘液样组织、软骨样组织和纤维组织，三者过渡变化。

        诊断软骨粘液样纤维瘤时应注意与软骨肉瘤、软骨母细胞瘤和伴有粘液样改变的纤维结构不良相鉴别。许多粘液样软骨肉瘤类似软骨粘液样纤维瘤，可有星形细胞和小叶样结构。但是软骨粘液样纤维瘤常常是良性X线表现，而软骨肉瘤则是侵袭性的表现，大多侵及周围的骨组织。虽然软骨肉瘤可有小叶样结构，但见不到小叶中央细胞少和周边富于细胞那种软骨粘液样纤维瘤的组织图像。此外，软骨母细胞瘤和纤维性结构不良均不显示小叶样生长结构。