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深部“侵袭性”血管粘液瘤
2014-06-19 22:48 阅读(1031) 评论(0) 分类:软组织骨
深部“侵袭性”血管粘液瘤是一种具有局部侵袭性的肿瘤,好发于中青年妇女的盆腔及会阴部,由无明显异型性的短梭形、卵圆形或星芒状细胞组成,间质内含有大量的粘液,并含有较多的大血管。患者多为30-40岁的中青年女性,年龄范围16-70岁。男性偶可发生,但多为60-70岁的老年人。女性患者好发于盆腔和会阴部的软组织,也可见于外阴、臀部和腹股沟。男性患者则多位于阴囊、腹股沟、精索和盆腔。多数患者能自觉到肿块,并常伴有局部疼痛,有压力感和搏动感,部分患者则表现为盆腔和下腹隐痛、尿频、外阴鼓胀及性交时疼痛等。肉眼观察:呈分叶状,其周界在部分区域相对清楚,在另一些区域则粘附于或浸润至邻近的脂肪、纤维、肌肉或脏器组织。瘤体较大,直径多在10厘米以上。切面呈粘液状或胶冻样,灰白色或淡褐色,可见灶性出血,部分可伴有囊性变。光镜下:周界不清,常浸润至周围组织,主要由形态基本一致的星芒状、卵圆形或短梭形的瘤细胞组成,胞质少而不清,核无异型性,核分裂像也罕见。瘤细胞均匀分布于含有大量粘液的间质内,有时瘤细胞之间可见多少不等的纤细的胶原纤维。肿瘤内含有扩张的薄壁或厚壁血管,口径大小不一,管壁或其周围可伴有透明样变性,间质内常见灶性出血。此外,多数病例中,在一些血管或大神经周围可见疏松排列的肌样细胞。免疫组化染色见瘤细胞表达vimentin、desmin、ER和PR部分表达MSA和α-SMA,一部分肿瘤尚可表达CD34和FⅧa,不表达S-100蛋白。诊断深部“侵袭性”血管粘液瘤时应注意与浅表性血管粘液瘤、肌内粘液瘤、血管肌纤维母细胞瘤和盆腔纤维瘤病相鉴别。
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