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浅表性血管粘液瘤

2014-06-19 22:47 阅读(3891) 评论(0) 分类:软组织骨

浅表性血管粘液瘤是一种发生于浅表真皮或皮下的良性肿瘤,由散在的短梭形或星芒状纤维母细胞组成,间质内含有大量的粘液样物质。患者多为成年人。好发于躯干、头颈、下肢和生殖区。呈缓慢性生长的息肉样或稍隆起的结节或丘疹,临床上多诊断为囊肿、脂肪瘤、神经纤维瘤、皮赘或脓肿等。浅表性血管粘液瘤可成为Carney综合征的组织部分,Carney综合征包括粘液瘤(心脏粘液瘤、皮肤粘液瘤、乳腺粘液瘤和外耳粘液瘤)、皮肤斑点状色素沉着(如雀斑和蓝痣)和内分泌功能亢进性疾病(如甲状腺皮质腺瘤、垂体肿瘤和睾丸肿瘤)。当年轻患者有多发性的浅表性血管粘液瘤时应想到是否有Carney综合征的可能。肉眼观察:结节直径1-5厘米。肿瘤软,切面灰白色,胶样。光镜下:病变位于真皮网状层,常累及皮下,位于面部者可累及深部的肌肉组织。界限不清,呈局灶性的小叶样或多结节性,常弥漫延伸至邻近的组织。小叶或结节由散在的短梭形或星芒状纤维母细胞组成,细胞无异型性,核分裂像罕见,背景为大量的粘液样基质,AB染色阳性,能被透明质酸酶消化,内含薄壁、狭长的血管,间质内可见少量的炎症细胞浸润,特别是中性粒细胞。约25-30%的肿瘤内含有上皮性成分,如衬覆鳞状上皮的囊肿,基底细胞样芽或鳞状细胞条索。免疫组化染色见瘤细胞表达actins、CD34,偶尔局灶性表达S-100蛋白,不表达AE1/AE3。诊断浅表性血管粘液瘤时应注意与Carney综合征中的粘液瘤、局灶性皮肤粘液瘤、粘液性附件瘤、神经鞘粘液瘤、指趾粘液囊肿、浅表性肢端纤维粘液瘤和侵袭性血管粘液瘤等肿瘤相鉴别。


 

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