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肌内粘液瘤

2014-06-19 22:45 阅读(1112) 评论(0) 分类:软组织骨

肌内粘液瘤是一种良性的软组织肿瘤,由增生的小卵圆形细胞、梭形细胞、星芒状细胞和大量的粘液样基质组成,基质内含透明质酸,血管稀少,仅含散在、纤细的胶原纤维。患者多为40-70岁成年女性,儿童和青少年罕见。多发生于大腿、肩、臀和上臂的大肌肉内,或肿块的一侧紧贴肌筋膜,部位病例可位于头颈部、胸壁和小腿。多数病例表现为孤立性肿块,少数可有2个或2个以上的肿块,这部位患者几乎均伴有骨的纤维结构不良,通常位于同一区域内,后者往往先出现,数年后才出现粘液瘤。多表现为无痛性肿块,常有波动感,偶可产生麻痹症状或引起肿瘤远端的肌肉萎缩。肉眼观察:卵圆形或球形肿块,白色,有光泽,胶冻样,瘤体直径多在5-10厘米,有达20厘米者。光镜下:由稀疏散在的小卵圆形细胞、梭形细胞、星芒状细胞和大量的粘液样物质组成。细胞核小,深染固缩状,不见核仁,胞质少而不清,含有多个纤细的细胞突起,细胞之间为疏松的网状纤维网,基质内的粘液阿辛蓝、粘液卡红和胶体称染色阳性,可被透明质酸酶消化。病变内血管和成熟的胶原纤维均十分稀少。病变的周边区域常可见散在于粘液样基质内的萎缩性肌纤维。肿瘤的部分区域细胞偏丰富,间质内可见较多的胶原纤维,但细胞无异型性,也不见核分裂像,此型即为富于细胞性粘液瘤。免疫组化染色见梭形细胞表达vimentin,不同程度表达CD34、desmin和actin,不表达S-100蛋白。诊断肌内粘液瘤时应注意与粘液性脂肪肉瘤、粘液性软骨肉瘤和粘液性恶性纤维组织细胞瘤相鉴别。


 

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