嗅神经母细胞瘤是神经外胚层肿瘤的一种特殊类型，又称嗅神经细胞瘤、嗅神经上皮瘤、嗅基板肿瘤。患者多为成年人，很少发生于儿童，年龄范围2-90岁，两性均可发生。肿瘤多起自于上鼻甲、筛状板和鼻腔的上1/3粘膜。肿瘤生长缓慢，表现为持续性的单侧鼻阻塞和流涕，可伴有嗅觉减退或嗅觉丧失，病变广泛者可有前额痛和复视等。肉眼观察：肿块多呈息肉状，可伴有出血和坏死。光镜下：肿瘤位于粘膜下。多数病例由分叶状或成巢的小圆细胞组成，小叶或瘤巢之间为富含血管的纤维结缔组织间隔，少数病例中，瘤细胞呈弥漫片状分布。各病例之间瘤细胞的形态差异可以很大，分化较好的病例瘤细胞形态一致，核无明显的异型性，染色质细致，核仁不明显，核分裂像少见，间质内可见较多的神经原纤维网；分化差的病例，核异型性明显，核分裂像易见，间质内神经纤维网稀少或缺如，并可见大量的坏死。30%的病例中可见Homer-Wright菊形团（假菊形团：瘤细胞呈环状排列，围绕神经纤维基质，无清晰的细胞膜可见）。5%的病例中可见Flexner-Wintersteiner菊形团（真菊形团：瘤细胞呈腺样环状排列，可见清晰的细胞膜）。部分病例中，可见中心为血管的假菊形团。部分病例由结节状的多边形细胞组成，细胞中等大小，核呈卵圆形，核仁不明显，胞质略丰富，淡嗜伊红色，类似副节瘤中的瘤细胞。其他一些少见的形态包括间质内可见钙化，可见含有色素的细胞和异源性分化，后者包括腺样、鳞状上皮、畸胎瘤和横纹肌母细胞性分化。免疫组化染色见瘤细胞主要表达NSE，其他阳性标记物包括SYP、NF、GFAP、Leu-7和CgA，不表达CD99，伴有上皮分化时，表达CK。瘤细胞过度表达野生型的TP53蛋白。诊断嗅神经母细胞瘤时应注意与鼻型NF/T细胞性淋巴瘤、胚胎性或腺泡状横纹肌肉瘤及小细胞癌或神经内分泌癌相鉴别。1、与鼻型NF/T细胞性淋巴瘤的鉴别：鼻型NF/T细胞性淋巴瘤瘤细胞表达UCHL-1、CD3和CD56等T细胞或NK细胞标记，并可表达TIA-1和GB等细胞毒标记，以及EBER。2、与胚胎性或腺泡状横纹肌肉瘤的鉴别：胚胎性或腺泡状横纹肌肉瘤瘤细胞表达desmin、MSA和myogenin等肌源性标记。3、与小细胞癌或神经内分泌癌的鉴别：小细胞癌或神经内分泌癌瘤细胞表达CK和EMA等上皮性标记，以及CgA、SYP和NSE等神经内分泌标记。