节细胞神经瘤是一种由相对成熟的节细胞和神经纤维组成的良性肿瘤。患者多在10岁以上。好发于后纵隔，也可发生于腹膜后、骶前区，少数病例可发生于颈部、皮肤、膀胱、前列腺、睾丸旁、卵巢和胃肠道等处。发生于胃肠道者可呈息肉状，可伴发Cowden综合征、结节性硬化、家族性肠息肉病和幼年性息肉。节细胞神经瘤性息肉病可见于Ⅰ型神经纤维瘤病和多发性内分泌肿瘤Ⅱb型（MENⅡb）。临床上，节细胞神经瘤多表现为纵隔或腹膜后的大肿块，位于纵隔者通常在体检或因其他原因（肺炎）而摄片时发现，少数患者可有腹泻、出汗及高血压等症状，或更为少见的具有男性化征象和重症肌无力等表现。肉眼观察：周界清楚，有纤维性包膜，直径可达10厘米以上。切面灰白或灰黄色，质软或质韧。光镜下：根据Shimada分类分为正在成熟型和成熟型两种类型。正在成熟型主要由节细胞神经瘤性间质和少量散在的规则或不规则分布的分化性神经母细胞和（或）正在成熟的节细胞组成，肿瘤内可见到完全成熟的节细胞。成熟型则由不规则纵横交错的施万细胞束和节细胞组成，节细胞常呈小簇状或小巢状分布，或单个孤立性分布于神经纤维之间。节细胞并不完全成熟，缺乏卫星细胞和尼氏小体。节细胞的胞质丰富，呈亮的淡嗜伊红色，内含1-3个核仁。诊断节细胞神经瘤时应注意与神经纤维瘤相鉴别。