恶性颗粒细胞瘤是一种在组织学上或生物学上显示恶性特征的颗粒细胞瘤，极易被误诊为良性颗粒细胞瘤。属罕见肿瘤。患者多为30-70岁的成年人，年龄范围3-82岁。女性多见。多发生于四肢、躯干、头颈部、腹腔、盆腔，也可发生于外阴和乳腺，偶可发生于食道、垂体、咽、支气管、气管、后纵隔、胃、直肠和膀胱等处。临床症状取决于肿瘤所处的部位。多数患者表现为皮下或深部软组织内无痛性的肿胀、孤立性结节或肿块。部位病例有肿块于近期内生长迅速的病史。发生于周围神经的肿瘤常伴有周围神经症状，如患侧肢体麻木、感觉过敏或受累神经麻痹的症状。发生于气管、胃肠道、腹腔或膀胱者可相应的有咳嗽、腹胀、不适、便血或血尿等症状。与良性颗粒细胞瘤相比，肿瘤位于深部软组织及近期生长迅速这两点有助于恶性的诊断，而其他参数如年龄、性别和部位则意义不大，因与良性颗粒细胞瘤有很大的重叠。肉眼观察：与良性颗粒细胞瘤相似，表现为实性的结节状肿块，切面呈灰白或灰黄色。恶性肿瘤的直径范围0.5-19厘米，平均5厘米，相比之下，良性肿瘤的直径在在3厘米以下。部位病例可见坏死灶。光镜下：肿瘤周界不清，常浸润至邻近的脂肪和（或）肌肉组织内。所有病例均由成片或成巢的多边形细胞组成，其间为粗细不等的纤维结缔组织间隔。瘤细胞胞质丰富，嗜伊红色细颗粒状，部分病例于胞质内可见嗜伊红色小体，其周围为一圈空晕。胞质PAS染色阳性，并耐淀粉酶消化。肿瘤至少在局部区域显示以下三种形态：瘤细胞核增大，染色质呈空泡状并可见明显的核仁；瘤细胞显示一定的多形性；核质比增大，瘤细胞呈梭形，可见核分裂像（多于5个/10HPF），可见凝固性坏死。少数肿瘤尚可见散在的多核性瘤细胞。在部分肿瘤内，瘤细胞紧密围绕周围神经束，或与神经束的施万细胞在形态上有过渡现象。免疫组化染色见瘤细胞均强阳性表达S-100、和NSE，部分病例尚表达CD68，不表达GFAP、NF8、MSA、desmin、α1-AT、α1-ACT和lysozyme。诊断恶性颗粒细胞瘤时应注意与良性颗粒细胞瘤相鉴别。