神经束膜瘤是一种由显示神经束膜细胞分化的肿瘤，可分为神经内神经束膜瘤、软组织神经束膜瘤、硬化性神经束膜瘤和网状神经束膜瘤四种类型。【神经内神经束膜瘤】神经内神经束膜瘤是一种发生于神经内，完全由神经束膜细胞组成的肿瘤，以往常被误认为是局限性肥大性神经病。临床上比较罕见，患者多为儿童和青少年，无性别差异。多发生于上肢的神经，表现为进展性的肌无力，病程从数月至15年，体检显示局部肌肉萎缩。少数病例可发生于口腔和脑神经。肉眼观察：受累神经呈对称性梭形增大，直径常增至数倍以上，长度多在2-10厘米。光镜下：受累神经呈梭形增大，常延伸至数厘米长。神经束膜细胞呈同心圆状围绕退变的轴突和少量施万细胞，形态特征性“洋葱头”样结构，尤以横断面最为清晰。细胞无异型性，核分裂像罕见。免疫组化染色见神经束膜细胞表达EMA，施万细胞表达S-100蛋白，中央的轴突表达NF。【软组织神经束膜瘤】软组织神经束膜瘤是一种由分化性的神经束膜组成的良性肿瘤，与神经内神经束膜瘤所不同的是，本病与神经无关系。因在形态上与纤维母细胞难以鉴别，常被误诊为席纹状神经束膜纤维瘤。临床上比较罕见，患者多为中年人，也可发生于青少年，女性多见。好发于肢体，躯干和手部的皮下组织内，常因局部肿块就诊。患者不伴有NF1或NF2。肉眼观察：周界清楚，直径在1-7厘米，偶可达12厘米或以上，切面呈灰白色，质韧或硬，可有沙砾感，偶可有粘液样变性。光镜下：肿瘤周界清楚，被覆纤维性包膜，由纤细的纤维母细胞样梭形细胞组成，呈束状或波浪状排列，有时可见疏松的漩涡状和模糊的席纹状结构。瘤细胞的丰富程度在不同病例之间差异很大；富于细胞者间质较少，瘤细胞多呈类似隆突性皮肤纤维肉瘤或良性纤维组织细胞瘤中的席纹状排列；细胞稀疏而含有大量粘液样间质的病变，瘤细胞被粘液样的间质所分隔开，并常伸出细长的突起；在间质高度胶原化的病例，瘤细胞呈纤细的梭形，并为粗大的胶原纤维所分隔，常形成一种挤压性现象。免疫组化染色见梭形细胞表达EMA，不表达S-100蛋白。【硬化性神经束膜瘤】硬化性神经束膜瘤是一种发生于软组织内神经束膜瘤的特殊亚型，主要发生于青年男性的手部，可累及双侧。与上述神经束膜瘤不同的是，瘤细胞的形态可从梭形至圆形，并呈索状、梁状和链状排列。瘤细胞除表达EMA外，近半数尚表达α-SMA或MSA。