分化良好的乳头状间皮瘤是一种具有潜在低度恶性的间皮肿瘤，分布于盆腔腹膜的表面，由衬覆单层扁平或立方形间皮细胞的乳头组成，间皮细胞分化良好。患者多为20-30岁的年轻妇女，多发生于盆腔腹膜，少数病例也可发生于心包膜和胸膜，偶可见于男性患者的睾丸鞘膜。大多数病例因其他原因剖腹术探查中偶然发现，少数患者以腹水为首发症状。发生于胸膜者，可表现为呼吸困难和反复性的胸腔积液，也可为偶然发现，部分患者有石棉接触史。肉眼观察：于盆腔腹膜、大网膜、肠系膜和胸膜表面可见单个或多个结节，直径为0.2-2厘米，有时可表现为卵巢浆膜面多个灶性的病变。少数病例中，仅可见到单个结节。光镜下：由衬覆单层扁平或立方形间皮细胞的乳头组成，部分区域可呈管状-索状。间皮细胞形态一致，无明显的异型性，核分裂像罕见或缺如，无间质浸润。部分病例中可见沙砾体，少数病例可发生粘液样变性。诊断分化良好的乳头状间皮瘤时应注意与间皮增生、腹膜原发性沙砾体性乳头状癌和交界性或低度恶性的浆液性肿瘤、弥漫性恶性间皮瘤相鉴别。1、与间皮增生的鉴别：分化良好的乳头状间皮瘤具有明显的乳头结构，邻近浆膜无反应性改变，无手术病史，也无既往腹腔疾患者的病史。2、与腹膜原发性沙砾体性乳头状癌和交界性或低度恶性的浆液性肿瘤的鉴别：分化良好的乳头状间皮瘤中的瘤细胞呈单层排列，细胞无明显的异型性，核分裂像罕见或无。3、与弥漫性恶性间皮瘤的鉴别：少数恶性间皮瘤的局部区域可类似分化良好的乳头状间皮瘤。因此，分化良好的乳头状间皮瘤的诊断不能基于组织量很少的活检组织。对已诊断为分化良好的乳头状间皮瘤但临床上病情进展者，应注意是否有恶性间皮瘤的可能。