多囊性间皮瘤是一种良性或惰性的肿瘤，通常为多灶性，主要发生于中青年妇女的盆腔内，由衬覆间皮的多个囊腔组成，间质呈粘液样。患者多为成年人，特别是青年和中年妇女，偶可发生于男性。常因下腹隐痛，或因部分肠道梗阻产生的症状如腹胀、恶性或呕吐等而被发现。B超或CT显示，病变常呈多囊状或蜂窝状，可伴有胸腔积液或腹水。术中见薄壁、透明的囊肿不均匀分布于壁层或脏层腹膜的浆膜面和浆膜下组织内，常形成多囊的结节，偶尔肿瘤可脱落于腹腔内，呈游离状，好发于子宫直肠陷凹，膀胱或直肠的表面。除盆腔腹膜外，部分病例还可发生于胸膜、心包膜和精索，少数病例可同时伴发腺瘤样瘤、腹腔播散性平滑肌瘤和子宫内膜异位。肉眼观察：囊肿直径大小不一，从数毫米至数厘米不等，内含清亮或血性液体。光镜下：由大小不一，形状不规则的囊肿组成，囊壁内衬一层扁平或立方的间皮细胞，有时可见刷状缘。少数情况下，间皮细胞肥胖，并像钉突样突入腔内，或形成乳头。有时还可见灶性的鳞状化生。囊腔之间由疏松的粘液样组织所分隔，其内含有肌纤维母细胞，急慢性炎症细胞，纤维素样沉着，偶见内陷的间皮细胞，似浸润性癌。腔内分泌物奥辛蓝（AB）和胶体铁染色阳性，但PAS阴性。少数病例内可见玻璃小体。部分病例还可见到类似腺瘤样瘤的区域，或合并有分化良好的乳头状间皮瘤。免疫组化染色见衬覆的间皮细胞表达AE1/AE3、CK5/CK6、EMA和ealretinin，少数病例可灶性表达ER和PR，极个别病例可表达CA19-9和CEA。诊断多囊性间皮瘤时应注意与囊性淋巴管瘤、胰腺微囊性腺瘤及子宫内膜异位症相鉴别。1、与囊性淋巴管瘤的鉴别：囊性淋巴管瘤主要发生于男性儿童和青少年。内衬细胞表达VECFR-3，不表达CK和EMA，间质内含有淋巴细胞聚集灶。2、与胰腺微囊性腺瘤的鉴别：胰腺微囊性腺瘤内衬细胞呈立方形或低柱状，表达CK。腺体排列规则，间质内含有丰富的毛细血管网。3、与子宫内膜异位症的鉴别：异位子宫内膜有时可呈明显的多囊性，但有明显出血、含铁血黄素沉着和纤维化，囊状内膜腺体周围可见内膜间质细胞。