生殖系统发生的良性间皮瘤是良性间皮瘤之一。患者多为20-40岁，以附睾多见，也可发生于子宫、输卵管及盆腔等部位。肉眼观察：肿块为圆形或椭圆形，常见有包膜，切面呈灰白色，质坚韧。光镜下：瘤组织由扁平细胞、立方状细胞或柱状细胞以及梭形细胞排列成各种结构，如腺样、条索状、蜂窝状及实团状。瘤细胞间为纤维组织及少量平滑肌组织。免疫组化染色见瘤细胞表达keratin和vimentin阳性。诊断生殖系统发生的良性间皮瘤时应注意与血管和淋巴管瘤相鉴别。血管和淋巴管瘤的管腔内可见血液或淋巴液。另外，间皮瘤keratin和vimentin均阳性，血管及淋巴管瘤均阴性可作为鉴别。