PEComa好发于实质脏器和腹腔，可发生于颈部、口腔、气管、胰腺、胆总管、肝脏、空肠、结肠、直肠、大网膜、肠系膜、肾周、前列腺、膀胱、乳腺、子宫、阔韧带、阴道、外阴、心房间隔、大腿和皮肤等处。患者的年龄范围15-97岁。PEComa多发生于女性患者。临床症状取决于肿瘤所发生的部位，其中发生于子宫和直肠者，临床上可表现为阴道出血和便血，位于其他部位的肿瘤多表现为无痛性的肿块。肉眼观察：肿块周界清楚，直径1.5-30厘米不等，平均6-8厘米。切面呈红色或棕褐色。光镜下：肿瘤内含有丰富、纤细的血管网，血管周围或血管之间为成片、成巢或器官样排列的上皮样或梭形透明细胞，类似肾透明细胞癌或副神经节瘤，网状纤维染色或CD34标记可清晰显示肿瘤内的纤维血管间隔。部分病例内，瘤细胞可呈放射状分布在血管周围。瘤细胞多呈上皮样，也可呈梭形，胞质透亮或嗜伊红色，PAS染色阳性，不耐淀粉酶消化。部分病例于胞质内可见色素。瘤细胞的核多较一致，圆形或卵圆形，核分裂像罕见。除上皮样或梭形细胞外，部分病例内可见多核巨细胞。一部分病例内的瘤细胞核增大、深染，核分裂像易见（包括异常核分裂），可见凝固性坏死，肿瘤常呈浸润性生长，称为恶性血管周上皮样细胞肿瘤。免疫组化染色见瘤细胞表达HMB45、PNL2，部分病例可表达Melan-A、α-SMA和MiTF，S-100蛋白多为阴性，不表达EMA和AE1/AE3。诊断PEComa时应注意与转移性肾透明细胞癌、恶性黑色素瘤、副神经节瘤、精原细胞瘤及透明细胞型腺泡软组织肉瘤相鉴别。1、与转移性肾透明细胞癌的鉴别：肾脏的癌肿，瘤细胞表达EMA和AE1/AE3上皮性标记，不表达HMB45和A103。2、与恶性黑色素瘤的鉴别：多数PEComa中的瘤细胞异型性不明显，核分裂像罕见，无坏死，一般不表达S-100蛋白。3、与副神经节瘤的鉴别：副神经节瘤细胞表达CgA、SYP和NSE等神经内分泌标记，不表达HMB45和Melan-A。4、与精原细胞瘤的鉴别：精原细胞瘤瘤细胞具有明显的异型性，间质内可见淋巴细胞，瘤细胞表达PLAP。5、与透明细胞型腺泡软组织肉瘤的鉴别：透明细胞型腺泡软组织肉瘤常能见到经典的腺泡状软组织肉瘤成分，瘤细胞有时可表达肌源性标记，但不表达HMB45。