肌周皮细胞瘤是一种位于皮下的良性肿瘤，由卵圆形至梭形的肌样细胞所组成，瘤细胞常呈同心圆状围绕血管生长。瘤细胞具有血管周肌样细胞或肌周皮细胞分化。肌周皮细胞瘤与血管平滑肌瘤、肌纤维瘤/肌纤维瘤病、球周皮细胞和所谓的婴幼儿型血管外皮瘤共同组成一个瘤谱。以往本瘤曾称孤立性肌纤维瘤或“血管外皮瘤”。患者多为中年人，可见于任何年龄。多发生于皮下，好累及肢体远端，肢体近端、颈部和胸椎等处也可发生。表现为皮下缓慢生长的无痛性结节。病程可达数年。常为单发，也可为多发，多发者多为异时性发生，并累及一个特别的解剖区域，如足。肉眼观察：结节周界清楚，直径在2厘米以下，恶性者可达数厘米。光镜下：由相对一致的卵圆形至梭形肌样细胞组成，分布于大小不一的血管周围。肌样细胞的胞质呈嗜伊红色，核染色质均匀，核异型性不明显，核分裂像少见，多少于1/10HPF。经典的肌周细胞瘤形态表现在大多数病例中，至少在局部区域可见多层的肌样细胞围绕小至中等大的血管，呈同心圆状或漩涡状生长，同心圆或漩涡之间的基质可伴有粘液样变性。部位病例内，瘤细胞偏丰富，可呈片状分布。局部区域内，血管也可呈分支状，类似血管外皮瘤。部分病例内尚可见嗜伊红色、漩涡状的肌样结节，可突向血管腔，类似肌纤维瘤/肌纤维瘤病。有时病变甚至可以完全位于静脉性血管腔内。在另外一些病例中，瘤细胞相对稀疏，呈条索状或漩涡状排列，间质常伴有玻璃样变性，也称肌纤维瘤。此外，在一部分病例中，瘤细胞也可呈圆形或卵圆形，胞质呈淡嗜伊红色或透明状，胞界清楚，类似血管球瘤，与经典的肌周细胞瘤区域在形态上有过渡，也称球周皮细胞瘤。故总体来说，本瘤在组织学上包括了肌周皮细胞瘤、婴幼儿型血管外皮瘤、肌纤维瘤/肌纤维瘤病和血管球瘤几种形态。免疫组化染色见瘤细胞表达α-SMA，但在少数病例中也可为灶性表达，偶可灶性表达desmin和CD34，不表达S-100蛋白和CK。