球周皮细胞瘤是一种发生于鼻腔和鼻窦内的梭形细胞肿瘤，瘤细胞显示血管周肌样细胞免疫表型。同义词包括鼻窦血管外皮瘤、鼻窦型血管外皮瘤、鼻窦血管外皮瘤样肿瘤和鼻窦血管球瘤。患者多为60-70岁的老年人，年龄范围为胎儿至86岁。两性均可发生，但以女性稍多见。病变多位于鼻腔内，特别是鼻甲，可同时累及一个或多个鼻窦。其他部位包括筛窦、蝶窦、上颌窦和鼻咽。临床上表现为鼻塞和鼻出血，其他症状包括头痛、鼻液溢、中耳炎和眼球突出等，体检时，可见肿块位于粘膜下，息肉状，棕色或红色，检查时易出血。影像学检查显示鼻腔或鼻窦内息肉状混浊阴影。肉眼观察：息肉状肿块，深红色或灰红色，质软组织至中等，常伴有出血，直径可达8厘米，平均3厘米。光镜下：病变位于粘膜上皮下，周界清楚，但无包膜。瘤细胞由形态一致的短梭形细胞至卵圆形细胞组成，多呈交织短条束状排列，部分病例中也可呈席纹状、漩涡状或栅栏状排列。肿瘤内含有丰富的血管，可为毛细血管型的小血管，也可为圆形或卵圆形的扩张性大血管，少数病例中也可见到分支状或鹿角状血管，管壁可伴有明显的玻璃样变性，类似血管外皮瘤。瘤细胞的异型性不明显或仅有轻度的异型性，核分裂像也不多见，染色质呈空泡状或深染，胞质呈淡嗜伊红色，肌样，类似肌纤维母细胞瘤或平滑肌细胞。少数病例中可见多核瘤巨细胞。肿瘤内不见坏死。免疫组化染色见瘤细胞表达vimentin、α-SMA、MSA和FⅧa，部分表达laminin，不表达CD34、bcl-2、CD119和desmin。诊断球周皮细胞瘤时应注意与纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、单相纤维性滑膜肉瘤、恶性周围神经鞘瘤、间叶性软骨肉瘤和孤立性纤维性肿瘤等，具有血管外皮瘤样结构的梭形细胞肿瘤相鉴别。