血管球瘤是一种由类似正常血管球变异平滑肌细胞所组成的间质性肿瘤。血管球瘤与皮肤血管平滑肌瘤、血管脂肪瘤和创伤性神经瘤共称为“痛性皮下结节”。患者多为20-40岁的成年人，两性均可发生，但位于甲床下的病变以女性多见。好发于肢体远端的动静脉吻合支，即正常血管球细胞所在之处，故血管球瘤最好发的部位为手指的甲床下，也常见于手掌、腕部、前臂和足，位于皮下或浅表软组织内。部分病例发生于正常血管球结构稀疏或缺如的部位，如眼睑、面部、鼻腔、气管、肺、纵隔、胸壁、腹壁、食道、胃、结直肠、胰腺、肠系膜、宫颈、阴道、阴唇、卵巢、阴茎、尿道旁、神经和骨等处。大多数病例为孤立性，也可为多发性，多发性者多为儿童患者。部分发生于甲床下的肿瘤可伴有Ⅰ型神经纤维瘤病。临床上表现为发作性疼痛，并从患处向外放射，受冷刺激或触摸时可引发疼痛发作。位于甲床下的病变有时在临床上难于发觉，此时应注意指甲是否有隆起或甲床是否有颜色改变。X线检查在末端指节常可显示为圆形的溶骨性缺损，边缘密度增高。MRI有助于识别微小的病变。肉眼观察：肿瘤体积较小，直径多在1厘米以下，周界清楚，多无包膜，质软，色红或灰红，似肉芽组织。组织学上根据瘤细胞、血管结构和平滑肌组织的不同比例可分为固有球瘤、球血管瘤及球血管肌瘤三种类型。【固有球瘤】占75%，周界清楚，由毛细血管性小血管和围绕血管生长的成片瘤细胞组成；瘤细胞呈规则的圆形，胞质淡染透明状或呈淡嗜伊红色，细胞边界清晰，PAS染色更为明显，核圆形，位于细胞中央，肿瘤的间质呈透明样或粘液样。【球血管瘤】占20%，周界不清，瘤内血管多为扩张的海绵状血管，血管周围的球细胞簇少而菲薄，血管腔内可有血栓或静脉石形成。【球血管肌瘤】所占比例小于10%，除规则圆形的球细胞之外，瘤内还含有平滑肌束，球细胞与平滑肌细胞相互之间有过渡现象。除上述经典的形态外，部分病例中，瘤细胞的胞质可呈嗜酸性，也称嗜酸性血管球瘤；有时瘤细胞还呈上皮样，也称上皮样血管球瘤；如瘤细胞的核因退变而具有明显的异型性时，可称为共质体性或奇异性血管球瘤，但不见核分裂像或坏死，类似于陈旧性神经鞘瘤或奇异性平滑肌瘤。另一些病例中可见类似血管外皮瘤的分支或鹿角状的血管，也称球周细胞瘤。免疫组化染色见瘤细胞表达α-SMA、MSA、h-caldesmon、calponin、vimentin和Ⅳ型胶原，偶可表达CD34，一般不表达desmin、AE1/AE3和S-100蛋白。诊断血管球瘤时应注意与一些小圆形细胞性肿瘤及位于肾脏的球旁细胞瘤相鉴别。