动脉内膜肉瘤是一种起自于主动脉和肺动脉的恶性间叶性肿瘤，肿瘤在血管腔内生长，堵塞血管腔，并可形成瘤栓而播散至周围的器官。患者多为成年人，年龄范围较广，临床症状不具特异性，多与动脉内形成的瘤栓相关，如肺动脉内出现瘤栓时，表现为复发性的肺栓塞病；腹主动脉内出现瘤栓时，可引起跛行、下肢脉搏消失；肠系膜动脉出现瘤栓时，可引起腹背部疼痛和绞痛，以及高血压和肿瘤形成的动脉瘤破裂等。累及静脉时，可引起上腔静脉综合征。CT、MRI和PET检查可清晰显示肿瘤的大小和范围。肉眼观察：肿瘤位于血管腔内，附着于血管壁，呈息肉状，类似瘤栓。光镜下：多为低分化的梭形细胞肉瘤，瘤细胞形态上类似纤维母细胞或肌纤维母细胞。瘤细胞的异型性、核分裂像及坏死在各病例之间有较大的差异。部分肿瘤内可伴有明显的粘液样变性，或瘤细胞呈上皮样。有时肿瘤可类似于平滑肌肉瘤，少数病例还可含有具有横纹肌肉瘤、血管肉瘤或骨肉瘤样分化的区域。免疫组化染色见瘤细胞表达vimentin和骨桥蛋白（osteopontin），部分病例还可表达α-SMA，但desmin多为阴性，一般不表达CD31、CD34和F8，除非肿瘤含有血管肉瘤分化的区域。