上皮样血管肉瘤是一种瘤细胞呈上皮样的血管肉瘤。患者多为中老年，男性多见。多发生于四肢深部的软组织内，以下肢多见，部分病例可发生在实质脏器，如甲状腺、肾上腺、子宫和乳腺等部位，少数病例发生于血管内。肉眼观察：肿块体积多较大，出血性，周界不清。光镜下：由成片的上皮样瘤细胞组成，核大，空泡状，核仁明显，可见多少不等的核分裂像，10%的细胞内可见微小腔或空泡，偶含红细胞。部分区域可见不规则的分支状血管性腔隙。作网状染色有助于识别实性区域内的血管腔隙结构。免疫组化染色见瘤细胞表达包括CD31和CD34在内的一组内皮细胞性标记，部位病例尚表达FIi-1和AE1/AE3。诊断上皮样血管肉瘤时应注意与未分化癌、无色素性恶性黑色素瘤和肉瘤样癌相鉴别。