脉管肉瘤是一种瘤细胞在不同程度上重演正常内皮细胞形态和功能特点的恶性肿瘤。分化良好的脉管肉瘤在形态上可类似良性血管瘤，分化差的脉管肉瘤在形态上则常常与其他类似的梭形细胞肉瘤（如纤维肉瘤）、肉瘤样癌或恶性黑色素瘤难以区分。临床上，脉管肉瘤包括血管肉瘤和淋巴管肉瘤两种，但在多数情况下，对脉管肉瘤难以进一步明确是淋巴管分化或是血管分化，故在实际工作中，多采用脉管肉瘤这一统称来代表显示内皮细胞分化的恶性肿瘤。脉管肉瘤可发生于任何部位，但极少起自于大的血管，多数病例发生于皮肤和浅表软组织，而深部软组织较少发生，这与其他类型的软组织肉瘤不同。脉管肉瘤临床表现和生物学行为取决于肿瘤所在的部位，主要分成六种类型。【皮肤型不伴有肢体淋巴水肿】此型最常见，多为自发性。好发于头颈部，特别是头皮，患者以老年人多见。临床表现不一，多数病例在起始时多呈瘀斑或血肿样，周界不清，边缘隆起，易被误诊为良性病变。病变进展时，范围变大，可呈斑块状、结节状或溃疡状，可伴有出血。肉眼观察：由周界不清的出血性区域组成，被覆表皮变扁平或有溃疡形成。切面呈微囊状或海绵样，累及真皮，并向周围组织延伸。分化差、生长迅速的肿瘤可累及深部的皮下组织和筋膜。光镜下：不同病例或同一肿瘤的不同区域，形态有很大差异。大多数的血管肉瘤为分化良好或中等分化的肿瘤，可见清晰的血管腔形成，但管腔的大小和形状不规则，并具有相互沟通的倾向，形态交通状的血窦网。网状纤维染色能清晰显示肿瘤内的血管结构。分化良好的血管肉瘤初看像周界不清的血管瘤，但与血管瘤不一样的是，肉瘤性的血管在真皮内或皮下呈浸润性或破坏性生长，常离断或分割胶原纤维或皮下的脂肪组织。尽管异型性不明显，但肉瘤性的内皮细胞比正常内皮细胞要肥胖，核大、深染，并常向腔内突出或堆积形成乳头。另一形态特点是，肿瘤内常见广泛的出血，有时可呈血肿样，并可将肿瘤所掩盖。少数肿瘤内，除局部可见分化良好的区域外，大部分区域分化较差，内皮细胞具有明显的异型性，核分裂像易见，并可见条束状或片状分布的梭形细胞，后者血管网结构不明显，常与纤维肉瘤或肉瘤样癌难以区分。极少数肿瘤的瘤细胞可呈颗粒样，也称颗粒细胞血管肉瘤。免疫组化染色见瘤细胞表达CD31、CD34、F8、UEA-1、BNH9、FIi-1和FKBP12，部分肿瘤还可表达象征淋巴管内皮分化的VECFR-3、D2-40、podoplanin和podocalyxin。此外，部分病例表达CD117，部分病例表达CK7、CK8和CK18，尤其中CK18。【皮肤型伴长期肢体淋巴水肿】又称Stewart-Treves综合征。多发生在乳房癌根治术后，患者年龄37-60岁。起初表现为手臂皮肤的颜色发生改变，随后可出现多个青紫色的斑块或微小结节；以后，微小的结节融合成丘疹，并逐渐形成乳头状瘤样外观，可有浅表的，含有血液的小疱和大疱，引起血液渗出或出血，可伴有溃疡形成，溃疡又可愈合，如此反复，致使病灶范围扩大，并出血多样化。光镜下：与发生于头颈部的血管肉瘤相似，主要由衬覆异型内皮的毛细血管型脉管组成，浸润软组织和皮肤。管腔可以是空的，或含有清亮液体，或充满红细胞，常难以判断是血管还是淋巴管。部分病例可同时伴发淋巴管瘤病，提示肿瘤的发生可能与淋巴管相关。本瘤属高度恶性，易转移至肺、胸膜和胸壁。【乳房原发性血管肉瘤】属于器官相关性血管肉瘤，因其临床表现似良性，约半数病例被误诊为良性病变。好发于30-40岁间的妇女，年龄范围17-70岁。两侧乳房均可发生。多表现为乳房深部生长迅速的无痛性肿块，少数患者表现为乳房弥漫性肿大，触诊时可发现温度比正常侧乳房明显升高；另一些病例则可表现为持续性的皮下出血，容易被误诊或忽视。肿瘤常累及表面的皮肤，使其呈紫色，但较少累及深部胸大肌。肉眼观察：肿瘤周界不清，直径1-20厘米不等，呈出血性的海绵状或蜂窝状，分化较差的肿瘤质地坚硬，灰白色纤维样。组织学上Donnell等将发生于乳腺的血管肉瘤分为三级：Ⅰ级（GradeⅠ）即分化良好的血管肉瘤，由形状不规则的扩张性血管腔隙组成，并相互沟通成交通状，腔内充满红细胞，腔内壁衬覆单层、深染的内皮细胞，也可为复层或有乳头形成。因内皮细胞的异型性可以不明显，核分裂像也可以少见甚至缺如，故易被误诊为良性血管瘤；但与良性血管瘤不同的是，肉瘤性血管往往在纤维性间质内呈穿插性生长，并可向乳腺小叶内浸润，破坏小叶结构，也可向周围的脂肪组织内浸润。Ⅱ级（GradeⅡ）即中等分化的血管肉瘤，其定义为肿瘤内75%以上的区域为Ⅰ级血管肉瘤，但是可见分化较差的实质性区域。Ⅲ级（GradeⅢ）即分化差的血管肉瘤，其定义为肿瘤内50%以上的区域由实质性区域和梭形细胞区域组成，可见肿瘤性坏死和大量的核分裂像，分化差的区域与交通状血管性区域相混杂。乳腺血管肉瘤是乳腺肿瘤中恶性程度最高的一种肿瘤。常在较短的时间内发生转移，包括肺、皮肤、骨和肝。在一些病例中，转移灶发生大出血是导致患者死亡的直接原因。【放疗后血管肉瘤】通常发生于下列两种情形：1、因乳腺发生浸润性导管癌而作乳腺根治术者，患者多为61-78岁间的中老年人，肿瘤通常发生在接受治疗后30-156个月内，血管肉瘤限于皮肤；2、因乳腺癌作保乳手术并加以放疗者，肿瘤多为多中心性，组织学上为Ⅱ级和Ⅲ级的血管肉瘤。其他少见的情形还包括因各种类型的癌（如鼻咽癌、宫颈癌、阴道癌、前列腺癌和肾癌等）接受放疗者。放疗后血管肉瘤一般发生在放疗视野。【深部软组织血管肉瘤】患者多为60-70岁，年龄范围5-97岁，肿瘤好发于四肢，其次为躯干，包括腹腔、腹膜后和纵隔，以及头颈部。临床上表现为深部软组织内增大的肿块，多伴有疼痛。近三分之一的病例可伴有近期内的出血、贫血、凝血病、血性胸水、胃肠道出血、不消退的血肿或容易产生青肿等。肉眼观察：肿块常呈多结节状并伴有出血，直径1-15厘米不等。镜下形态在各病例之间甚至在同一病例的不同区域差异较大，从类似良性的毛细血管瘤、海绵状血管瘤、上皮样血管瘤、梭形细胞血管瘤到类似中间性的Dabska瘤、上皮样血管内皮瘤和卡波西肉瘤，直至类似分化较差的梭形细胞肉瘤（如纤维肉瘤和所谓的恶性纤维组织细胞瘤）或梭形细胞癌等。总的来说，70%的深部血管肉瘤中含有上皮样的瘤细胞，排列成巢状或簇状，或衬覆于乳头表面和裂隙样血管的腔面，也称为上皮样血管肉瘤。部分病例可伴有明显的出血，有时甚至可将瘤细胞掩盖。免疫组化标记显示，在分化较好的肿瘤或在有血管分化的区域内，内皮细胞表达CD31和CD34；而在大多数肿瘤的瘤细胞弥漫强阳性表达BNH9；部分病例还可表达CK，特别是上皮样瘤细胞；部分病例中，可见表达α-SMA的周皮细胞；部分病例具有较高的增殖活性（Ki67，MIB1），部分病例表达p53。诊断深部软组织血管肉瘤时应注意与癌、上皮样肉瘤和恶性黑色素瘤，以及卡波西肉瘤、纤维肉瘤、所谓的恶性纤维组织细胞瘤、梭形细胞癌相鉴别。【器官相关性血管肉瘤】除乳房外，脉管肉瘤还可发生于很多实质脏器内，包括肝、脾、肺、甲状腺、胃肠道、肾、肾上腺、子宫、卵巢和骨等，患者的临床表现依肿瘤所处的部位而异，组织学上与其他类型的鉴别血管肉瘤相似，部分肿瘤可呈上皮样。