上皮样血管内皮瘤是一种转移潜能的血管中心性血管肿瘤，由短索状和巢状排列的上皮样内皮细胞组成，基质呈粘液透明样，有时可见灶性的钙化或骨化。属低度恶性的血管肉瘤。患者多为成年人，可发生于任何年龄。好发于四肢浅表和深部的软组织。约1/3-2/3的肿瘤与较小的静脉关系密切，极少数病例可直接起自于大的静脉或动脉，表现为腔内肿块。除周围软组织外，发生于前纵隔者也不少见，部分病例还可发生于外阴、口腔等处。发生于周围软组织者多表现为孤立性结节，常伴有轻微疼痛感；发生于肺和肝者常为多灶性，且以女性为多见；发生于骨者半数以上为多灶性。起自于血管者，可产生缺血性疼痛，血管阻塞时，可导致水肿或血栓性静脉炎。位于深部的肿瘤，可伴有钙化或骨化，可经影像学显示。肉眼观察：肿块呈灰白或灰红色，质地坚实，纤维样，位于深部或体积较大的肿瘤内有时可见钙化或骨化。起自于血管者，于腔内可见梭形肿块，类似血栓或静脉石，但周界不清，常向邻近组织内浸润性生长。光镜下：起自于血管者，可见肿瘤呈离心状从扩张的血管腔向周围的软组织内浸润性生长。病变内血管结构不清，肿瘤由排列成短索状和小巢状的瘤细胞组成，基质呈淡蓝色粘液透明样，可伴有灶性的钙化或骨化。瘤细胞呈圆形、多边形或略带梭形，胞质丰富，嗜伊红色，常见胞质内管腔或空泡形成，有时管腔或空泡内含有单个或多个红细胞。有时可在血管内形成乳头状结构。瘤细胞核呈空泡状，核仁不明显，多数病例核分裂像少见或不见。约1/4-1/3的病例可显示一些非典型性形态，包括瘤细胞有明显的异型性，核分裂像多于1/10HPF，并出现灶性梭形细胞实性区域和坏死。这部分病例在临床具有更高的侵袭性，可被描述为“非典型性或恶性上皮样血管内皮瘤”，其中的部分病例在形态上与上皮样血管肉瘤有延续性。免疫组化染色见瘤细胞表达CD31、Fii-1、F8、FKBP12和UEA-1，25%-30%的病例灶性表达CK或EMA。诊断上皮样血管内皮瘤时应注意与腺癌、上皮样血管肉瘤及上皮样肉瘤相鉴别。1、与腺癌的鉴别：上皮样血管内皮瘤细胞的巢状及条索状排列，及其细胞质内含有空泡，易被误诊为腺癌或粘液腺癌。腺癌细胞异型性明显，核分裂像易见。免疫组化显示瘤细胞表达上皮性标记，而内皮性标记物均有阴性。若为粘液腺癌特殊染色显示胞质内含有粘液。2、与上皮样血管肉瘤的鉴别：上皮样血管肉瘤内含有不规则的血窦样腔隙，内衬的上皮样内皮细胞异型性明显，并可见较多的核分裂像。多数病例中含有成片的实性瘤细胞区域，并可见坏死。3、与上皮样肉瘤的鉴别：上皮样肉瘤多发生于远端肢体，由呈地图状的多结节组成，结节的中心为坏死物质，其周围由圆形的嗜伊红色瘤细胞构成，常与邻近的梭形细胞及胶原组织在形态上有移行。