卡波西肉瘤是一种由排列成条束状的增生性梭形细胞组成的肿瘤或类似肿瘤性病变，梭形细胞被含有红细胞的裂隙样血管腔隙所分割，呈筛孔状或蜂窝状，在梭形细胞内或细胞外可见PAS阳性的透明小体，梭形细胞之间常见外渗的红细胞和含铁血黄素沉着。属中间型血管内皮瘤中的罕见转移肿瘤。临床上分慢性地方性型、淋巴结病型、移植相关型和AIDS相关型四种类型。1、慢性地方性型或经典型：患者多为老年男性。临床上，最初表现为下肢远端皮肤多发性结节，呈紫色、绛蓝色或棕褐色，常伴有肢体的水肿。病变生长缓慢，可向肢体远端延伸，并融合成斑块状或息肉状，类似化脓性肉芽肿，偶可有溃疡形成。另一些病例则表现为新旧病灶共存，病程多较长。2、淋巴结病相关型或非洲地方型：主要发生于非洲的儿童，表现为局部或全身淋巴结肿大，主要累及颈、腹股沟和肺门淋巴结，偶可累及眼眶和腮腺组织，病程进展迅速，可呈爆发性，多由内脏受累及所致。少数病例也可发生于非洲以人的成年人。3、移植相关型或医源性：发生于肾移植后数月或数年内，平均为16个月，与机体细胞免疫功能下降直接相关，细胞免疫可通过皮肤测试PHA、ConA、PWM和DNCB。也可见于接受大剂量激素治疗而导致免疫功能下降者。4、AIDS相关型或与AIDS相关的流行性型：由HIV-1感染引起，多见于男性同性恋、静脉给药和接受富含F8因子血制品治疗的血友病患者。约30%AIDS患者发生卡波西肉瘤，平均年龄为39岁。多发生于面部、外生殖器和下肢的皮肤、口腔粘膜、淋巴结、胃肠道和肺也常受累。起病时呈小的扁平状粉红色斑块，以后才呈典型的紫蓝色丘疹样。光镜下：四种临床类型镜下无大差别，唯早期病变多见于AIDS患者。早期（斑块期）是一种扁平的病变，由增生的小血管围绕扩张的大血管组成，在真皮浅层胶原纤维间可见排列疏松的参差不齐的分支状血管网，血管周围可见外渗的红细胞，伴有含铁血黄素沉着，间质内可见散在的淋巴细胞和浆细胞浸润。斑块期皮肤轻度隆起，病变累及真皮全层，可累及皮下组织。上述改变更明显，血管增生更广泛，血管腔边缘不整齐。增生性血管的周围可见形态上似良性的梭形细胞成分，含铁血黄素沉着较为明显。炎症浸润更密集，红细胞外渗和含铁血黄素沉着更显著。结节期的病变周界清楚，由呈交织状排列的增生性梭形细胞束组成，类似分化好的纤维肉瘤，但在梭形细胞和血管之间为含有红细胞的裂隙样腔隙，横切面呈筛孔状或蜂窝状，在梭形细胞内或细胞外可见PAS阳性的嗜伊红色透明小体，耐淀粉酶消化，可能为变性的红细胞。结节的边缘常见炎症细胞浸润、含铁血黄素沉着和扩张的血管。典型的卡波西肉瘤细胞无明显的异型性，核分裂像也不多见，但少数病例中瘤细胞分化较差，异型性明显，可见较多的核分裂像，这在非洲病例中较为常见。AIDS相关型卡波西肉瘤内可含有较大的扩张性血管腔隙，类似淋巴管瘤，也称淋巴管瘤样卡波西肉瘤。淋巴结受累时，在早期，病变多发生于淋巴结的被膜，并向纤维性间隔内延伸，使其增厚，内见不规则的增生性小血管，间质内伴有较多的浆细胞浸润和含铁血黄素沉着，有时可见比较原始的梭形细胞成分。进展期病变，淋巴结的结构受到破坏，被单个或多灶性的肿瘤性结节占据或取代，镜下以弯曲条束状增生的梭形细胞和内含红细胞的裂隙样血管为特征，并可见红细胞外渗、含铁血黄素沉着和炎症细胞浸润；在大多数病例中还可以见到嗜伊红色小体，后者PAS染色阳性，并耐淀粉酶消化。内脏受累及时，原有结构仍可保留，病变沿血管、支气管、肝门区播散累及周围实质。免疫组化染色见瘤细胞表达CD34、PAL-E、抗E92、VECFR-3、FKBP12、D2-40和Fii-1，采用针对HHV8的抗体LNA-1也有助于卡波西肉瘤的诊断。诊断卡波西肉瘤时应注意与分化好的血管肉瘤、分化好的纤维肉瘤、梭形细胞血管瘤及卡波西血管内皮瘤相鉴别。1、与分化好的血管肉瘤的鉴别：早期卡波西肉瘤非常类似分化好的血管肉瘤，但临床病史常有助于两者的鉴别。2、与分化好的纤维肉瘤的鉴别：结节期卡波西肉瘤细胞内或细胞外含有透明小体，结节周围含有扩张的血管、慢性炎症细胞浸润和含铁血黄素沉着。3、与梭形细胞血管瘤的鉴别：卡波西肉瘤中可测到HPV-8。4、与卡波西型血管内皮瘤的鉴别：卡波西肉瘤除淋巴结型外，一般极少发生于婴幼儿。肿瘤由形态一致的梭形细胞组成，周围常伴有慢性炎症细胞浸润，而卡波西型血管内皮瘤除梭形细胞外，还含有上皮样内皮细胞团。免疫缺陷引起的卡波西肉瘤表达HHV8，而卡波西血管内皮瘤HHV8为阴性。