复合性血管内皮瘤是一种呈局部侵袭性、极少数情况下可发生转移的血管性肿瘤，组织学上由良性、中间性和恶性成分混合组成。与网状血管内皮瘤相似，本病也属于中间型血管内皮瘤的罕见转移性肿瘤。患者多为成年人，年龄范围21-71岁，两性均可发生，偶可发生于婴幼儿。好发于肢体的远端，特别是手足部位，部分病例可位于头颈部，如舌。表现为局部皮肤或粘膜缓慢性生长红棕色或紫红色结节状肿块，或周界不清的肿胀，少数病例伴有淋巴水肿。术前病程多较长，范围为2-12年。肉眼观察：浸润性生长的单或多结节状肿块，直径为0.7-6厘米，也可表现为周界不清的“肿胀”，皮肤表面可呈紫红色。光镜下：位于真皮深层或皮下，周界不清，呈浸润性生长。由比例不等的良性血管瘤、中间型血管内皮瘤和血管肉瘤成分混合组成。良性血管瘤成分包括梭形细胞血管瘤、动静脉畸形和局限性淋巴管瘤；中间型血管内皮瘤成分包括上皮样血管内皮瘤和网状血管内皮瘤；血管肉瘤成分类似分化良好型血管肉瘤，由分支状或交通状的肿瘤性血管组成，内衬的内皮细胞有一定的异型性，可见少量核分裂像。另一比较特征的形态是，肿瘤内可见大量空泡状的内皮细胞，呈假脂肪母细胞形态。免疫组化染色见内皮细胞表达CD31、CD34和F8。