网状血管内皮瘤是一种局部呈侵袭性生长但极少发生远处转移的血管肿瘤，由细长分支状似睾丸网的血管网组成，其内皮细胞呈特征性的鞋钉样。本病在形态上与血管内乳头状血管内皮瘤有延续性，同属鞋钉样血管内皮瘤。患者多为中青年，年龄范围9-78岁。好发于四肢的远端，尤其是下肢，其次可发生于躯干。表现为浅表皮肤或皮下周界不清、生长缓慢的斑块或结节状肿块，被覆表皮多呈红色或紫色，极少数病例可呈多灶性，偶可发生于曾接受放疗或患有淋巴水肿的患者中。肉眼观察：周界不清，大小通常在3厘米以下，范围为1-9厘米。光镜下：病变位于真皮内，可累及皮下或更深层的肌肉组织。由细长、分支状的薄壁血管组成，并形成特征性的网状结构，类似正常的睾丸网。内皮细胞多呈单层柱状排列，核圆形，深染，位于细胞的顶部，胞质少或不清，位于细胞的基底部，内皮细胞似鞋钉样或火柴头样向腔面突出，灶性区域可形成乳头，其轴心为胶原组织。瘤细胞无异型性，核分裂像罕见。血管之间为胶原纤维，约半数病例在间质内可见大量的淋巴细胞浸润。免疫组化染色见内皮细胞表达CD34、CD31、VECFR-3、UEA-1和F8。诊断网状血管内皮瘤时应注意与Dabska瘤、鞋钉样血管瘤及血管肉瘤相鉴别。1、与Dabska瘤的鉴别：Dabska瘤好发于婴幼儿和儿童，多发生在头颈部。Dabska瘤内的血管多为大的扩张性血管，腔内部分充满透明液体，似海绵状淋巴管瘤，而无网状血管内皮瘤中细长分支状的薄壁血管；另一方面，Dabska瘤中可见完好的乳头状结构，而网状血管内皮瘤中乳头仅为局灶性。2、与鞋钉样血管瘤的鉴别：鞋钉样血管瘤多发生于具有POEMS综合征的患者，镜下肿瘤具有双相性的血管形态，仅在真皮浅表扩张血管的内皮细胞呈鞋钉样，而深部为不规则的狭窄、裂隙样血管。血管之间的间质多无淋巴细胞浸润。3、与血管肉瘤的鉴别：血管肉瘤内的血管多不规则，裂隙状或呈血窦样，常互相吻合呈交通状。内皮细胞多有一定的异型性，常见核分裂像，增生的内皮细胞可达数层。肿瘤内有时还可见到实性的分化较差的梭形细胞区域。