淋巴管内乳头状血管内皮瘤是一种极其少见的血管肿瘤，发生于皮肤和皮下组织内，由增生的毛细血管型血管组成，内衬立方形或柱状内皮细胞，有时可形成腔内丛状结构。增生的毛细血管周围常见淋巴细胞浸润。与网状血管内皮瘤相似，本病也属于中间型血管内皮瘤的罕见转移性肿瘤，又称Dabska瘤、血管内乳头状血管内皮瘤和鞋钉样血管内皮瘤。患者多为儿童，也可见于成年人，两性无明显差异。无特殊的好发部位，但以头部和肢体最常见，也可位于掌、前臂、脚跟、面颊、颞部、耳翼、颈部、臀部、腹壁和背部。表现为皮肤或皮下缓慢性生长的无痛性斑块或结节。肉眼观察：周界不清，常累及真皮和皮下组织，部分病例可伴有囊性变。光镜下：由扩张的薄壁脉管组成，部分腔内含有透明液体，类似海绵状淋巴管瘤，其内衬的内皮细胞呈立方形或柱状，胞质少，淡嗜伊红色，胞核明显，鞋钉样或火柴头样突向腔内，核分裂像罕见。内皮细胞有时在腔内成簇生长，并形成乳头状结构，其表面衬以鞋钉样的内皮细胞，中央为玻璃样间质轴心，它是由瘤细胞合成的一种基底膜物质。增生的血管腔内和周围常见淋巴细胞浸润。免疫组化染色见内皮细胞表达CD31、CD34、VFCFR-3和F8。