卡波西型血管内皮瘤是一种好发于婴幼儿或儿童，组织学上兼具毛细血管瘤及卡波西肉瘤样形态的血管内皮瘤。属中间型局部侵袭性肿瘤。患者多为1岁以下的婴儿，偶可发生于成年人，年龄范围为5个月-22岁。无性别差异。多数病例位于腹膜后和皮下，也可发生于头颈部、纵隔、躯干和上肢的深部软组织内；其中发生于深部，特别是腹膜后者常可引起致死性消耗性凝血病。发生于腹膜后者，临床上常表现为腹部肿块、腹水、肠梗阻和黄疸等症状，位于深部软组织者，表现为单个或多个结节状肿块，可累及更深部的骨骼，少数情况下累及区域淋巴结。皮肤病变表现为周界不清的紫色斑块。本病与HIV或HHV8无关。肉眼观察：呈多结节状，直径0.2-8.0厘米不等，灰白色，质地坚实。光镜下：由浸润性生长的结节组成，结节为纤维结缔组织间隔。增生的结节由纵横交错的短梭形细胞条索和裂隙样或新月形的血管组成，类似卡波西肉瘤，腔隙内常见纤维性微血栓，结节的边缘可见圆形或上皮样内皮细胞巢，似肾小球，胞质丰富，嗜伊红色，内含细小的含铁血黄素颗粒，透明小体和空泡。瘤细胞无明显的异型性，核分裂像也罕见。免疫组化染色见内皮细胞表达VECFR-3、CD34和CD31，通常不表达F8，部分梭形细胞表达MSA，提示至少在局部区域存在周皮细胞。诊断卡波西血管内皮瘤时应注意与卡波西肉瘤、婴幼儿细胞性毛细血管瘤及梭形细胞血管瘤相鉴别。1、与卡波西肉瘤的鉴别：卡波西肉瘤除淋巴结型外，一般极少发生于婴幼儿。肿瘤由形态一致的梭形细胞组成，周围常伴有慢性炎症细胞浸润，而卡波西型血管内皮瘤除梭形细胞外，还含有上皮样内皮细胞团。免疫缺陷引起的卡波西肉瘤表达HHV8，而卡波西血管内皮瘤HHV8为阴性。2、与婴幼儿细胞性毛细血管瘤的鉴别：婴幼儿细胞性毛细血管瘤内不含有梭形细胞区域，也无破碎的红细胞和含铁血黄素。3、与梭形细胞血管瘤的鉴别：卡波西血管内皮瘤多位于深部软组织内，临床上常伴有Kasabach-Merritt综合征，组织学上不含有梭形细胞血管内皮瘤中的海绵状血管瘤样区域。