淋巴管瘤是一种海绵状或囊状扩张的淋巴管组成的良性肿瘤或畸形，间质常伴有淋巴细胞聚集灶。传统上可分成海绵状淋巴管瘤、囊状淋巴管瘤或囊状水瘤、局限性淋巴管瘤和获得性进行性淋巴管瘤四种亚型。其中囊性淋巴管瘤是海绵状淋巴管瘤的一种特殊亚型，获得性进行性淋巴管瘤也称为良性淋巴管内皮瘤。大多数的海绵状淋巴管瘤和囊状水瘤在出生时即出现或发生于1岁以内，少数病例也可发生于成年人，两性均可发生，好发于头颈部，其中囊性淋巴管瘤好发于好发于颈部、腋下和腹股沟，海绵状淋巴管瘤好发于口腔（如舌）、四肢、肠系膜和腹膜后，囊状淋巴管瘤常伴有Turner综合征。局限性淋巴管瘤好发于婴幼儿的肢体，常伴有海绵状淋巴管瘤、囊状淋巴管瘤或淋巴管瘤病，而发生于成年人的病例，多与放射治疗或慢性淋巴水肿有关，多被认为是一种淋巴扩张。局限性淋巴管瘤偶可位于外阴和阴茎。良性淋巴管内皮瘤多见于中老年患者，病变多位于四肢，特别是下肢，面部、背部和腹壁也可发生，临床上呈周界清楚的丘疹或斑块样，缓慢性增大。淋巴管瘤病是一种异常发育，病变弥漫累及实质脏器（如肺、胃肠道、脾和肝）、骨或软组织。好发于儿童，无性别差异，可伴发血管瘤。肉眼观察：囊状水瘤呈单房或多房性肿物，囊壁薄，囊内充满清亮的液体，推动时有波动感，直径多在10厘米以上，海绵状淋巴管瘤较弥漫，周界不清，切面呈海绵状。光镜下：海绵状淋巴管瘤或囊状水瘤由大小不等的腔隙组成，腔内壁衬以单层的扁平内皮细胞，腔内充满蛋白性液体（淋巴液），含有淋巴细胞，有时可见红细胞。在大的腔隙周围常可见不完整的平滑肌。腔隙之间的间质由胶原纤维组成，可见灶性的淋巴细胞聚集。局限性淋巴管瘤在真皮的乳头层或真皮浅层内可见大量扩张的淋巴管，有时因切片的关系，淋巴管看似在表皮内。真皮的间质内可见淋巴细胞浸润，被覆表皮多伴有增生。良性淋巴管内皮瘤由不规则的薄壁淋巴管组成，淋巴管腔常呈交通吻合状，并分割间质内的胶原纤维，多数病例位于真皮浅层，但乳头层不累及，有时也可累及至真皮深层及皮下。淋巴管瘤病镜下类似海绵状淋巴管瘤或良性淋巴管内皮瘤，但常常弥漫累及真皮全层及皮下。诊断淋巴管瘤时应注意与海绵状毛细血管瘤、囊性间皮瘤、胰腺微囊性腺瘤以及分化良好的血管肉瘤和斑片期的卡波西肉瘤相鉴别。