乳头状血管内皮增生是一种局限于血管内的内皮细胞反应性增生，常因血栓形成而引起，属于机化性血栓的一种不寻常类型。临床上有三种类型：①好发于头颈部，手指和躯干的扩张静脉，多呈浅表部位（真皮深层或皮下）坚实的小结节，直径多小于2厘米，被覆表皮呈蓝色。此型也称原发性，多发生于青年人，两性均可发生。多为孤立性病变，偶可为多灶性，后者可类似卡波西肉瘤；②发生于一些前驱血管病变的基础上，包括血管瘤（特别是深部的海绵状血管瘤或肌内血管瘤），血管畸形、痣或曲张的静脉，结节的体积可较大，此型也称继发性，临床症状取决于这些前驱性血管病变；③发生于血管外，与血肿相关。以上三种类型的患者并不一定有外伤史。肉眼观察：结节呈紫红色，多囊性，可含有凝血块或血栓，由一层纤维性假包膜所包绕，其内含有残留的平滑肌或原有血管壁的弹力纤维组织。光镜下：原发性病例中的多数与血栓关系密切，并常见扩张的薄壁静脉。病变早期，增生的内皮细胞沿血栓的轮廓表面生长，并形成以纤维素为轴心的粗乳头状结构。典型病例，则以附着于血管壁向腔内生长的无数纤细乳头为特征，乳头表面衬覆单层肥胖或肿胀的内皮细胞，其轴心为胶原化的纤维组织，有点类似胎盘结构。乳头的周围可见大量的红细胞。随后，乳头相互连接或吻合，形成交通的血管架，浸埋于疏松网状的结缔组织间质内。免疫组化染色见内皮细胞表达CD31、CD34、F8、UEA-1和FKBP12。诊断乳头状血管内皮增生时应注意与血管肉瘤及血管内乳头状血管内上瘤相鉴别。1、与血管肉瘤的鉴别：血管肉瘤不局限于血管内生长，尚可见实性细胞成分。肿瘤性增生的内皮常有两层以上。瘤细胞异型性明显，并可见较多核分裂像，有时可见坏死。2、与血管内乳头状血管内皮瘤的鉴别：血管内乳头状血管内皮瘤主要发生于儿童，由扩张的薄壁血管组成，但腔内机化性血栓并不常见。衬覆的内皮细胞常呈鞋钉样或火柴头样向腔内突出，有时可在腔内成簇生长，并形成乳头状结构，增生的血管周围常见淋巴细胞浸润。