窦岸细胞血管瘤是一种发生于脾脏的特殊类型血管瘤，瘤细胞被认为起自衬覆脾脏红髓的窦岸细胞或向窦岸细胞分化，而窦岸细胞则兼具内皮细胞和组织细胞的一些形态和免疫学特征。患者多为中年人，年龄范围3-77岁，无性别差异。患者多因原因不明的脾肿大、脾功能亢进、血小板减少或贫血而就诊，部分患者可有发热症状，于脾切除后减轻。少数病例因患者非霍奇金淋巴瘤而作脾切除时在作外科修补性手术时偶然发现。近三分之一的病例伴发其他部位的恶性肿瘤，包括非霍奇金淋巴瘤、结直肠癌、肾癌、非细胞性肺癌、胃肠道间质瘤和胰腺癌等。肉眼观察：通常由周界清楚充满血液的海绵状、囊性结节组成，直径为0.2-9厘米不等，偶尔为单个结节，或肿块巨大完全替代脾实质。光镜下：结节位于红髓，周界清楚，常挤压邻近的脾脏组织。结节由大小不一、互相吻合成网的血管腔组成，一部分血管的腔隙呈狭窄状，略宽于脾窦，另一些血管则呈扩张的囊状。多数病例内可见突向血管腔的乳头结构，其轴心为纤维性间质，乳头表面被覆单层的内皮细胞，内皮细胞有两种类型，一种与脾窦的内皮细胞相似，核小位于细胞底部，染色质深；另一种细胞为高柱状的内皮细胞，核大，染色质呈空泡状，可见小核仁，部分核呈肾形或可见核沟。内皮细胞无异型性，核分裂像也难以找到，胞质内常见嗜伊红色小体。在一些囊状扩张的血管腔内，可见游离的内皮细胞，胞质丰富，核大，形态上类似吞噬细胞或组织细胞，胞质内常见吞噬红细胞现象和含铁血黄素沉着，可呈泡沫样。此外，还可见到窦岸细胞的特征性改变，即胞质内充满0.5-2微米大小的嗜伊红色小球；电镜下，这些小球由溶酶体和线粒体聚集形成。少数病例中，瘤细胞可出现明显的异型性，可见核分裂像，也称为窦岸细胞血管肉瘤。免疫组化染色见内皮细胞表达CD31、F8、BMA120和UEA-1，高柱状的内皮细胞不表达CD34；低、扁平的内皮细胞偶可表达CD34，大多数还可表达CD68、α1-AT、lysozyme和cathepsin-D，并表达C3d衬体的受体—CD21，不表达CD8。诊断窦岸细胞血管瘤时应注意与发生于脾脏的血管肉瘤相鉴别。