梭形细胞横纹肌肉瘤是胚胎性横纹肌肉瘤的一种特殊亚型，由条束状排列的长梭形细胞组成，类似骨骼肌发育晚期阶段的胎儿肌管。患者多为儿童和青少年，也可发生于成年人，男性明显多见。肿瘤好发于睾丸旁，其次为头颈部、偶可位于膀胱、腹部和四肢软组织。肉眼观察：肿瘤呈结节状，周界清楚，但无包膜，质地坚韧，直径2-9厘米不等。切面呈灰白色，常有漩涡状外观。光镜下：由呈束状排列的长梭形细胞组成，核呈长卵圆形，胞质深嗜伊红色、原纤维状，两端可稍钝，类似平滑肌肉瘤，但多数肿瘤内可找见横纹或可见散在的横纹肌母细胞。梭形瘤细胞之间可含有数量不等的胶原纤维，瘤细胞也可呈席纹状，交织的条束状或漩涡状排列，或呈波浪状排列，类似神经纤维瘤。瘤细胞的异型性不明显，核分裂像可见，但不多见。少数肿瘤内可含有经典的分化较为原始的胚胎性横纹肌肉瘤成分。免疫组化染色见瘤细胞表达desmin、myogenin及MyoD1等标记阳性。诊断梭形细胞横纹肌肉瘤时应注意与分化好的平滑肌肉瘤相鉴别。临床上，平滑肌肉瘤虽然儿童和青少年也可发生，但多见于中老年人，且好发于腹膜后或肢体深部软组织，其中发生于腹膜后者绝大部分为绝经期前后的妇女；而梭形细胞横纹肌肉瘤多发生于儿童和青少年，且好发于睾丸旁等区域。光镜下重要的区别在于，平滑肌肉瘤的胞质内可见纵形的肌原纤维，而梭形细胞横纹肌肉瘤的胞质内可见横纹，后者有时可含有经典的分化较为原始的胚胎性横纹肌肉瘤区域。免疫组化标记显示，平滑肌肉瘤的瘤细胞表达α-SMA和h-caldesmon，不表达MyoD1及myogenin；而梭形细胞横纹肌肉瘤的瘤细胞除可表达desmin和MSA外，尚可表达MyoD1及myogenin。