生殖道型横纹肌瘤是一种好发于中青年妇女生殖道的良性间叶性肿瘤，瘤细胞显示骨骼肌分化。患者多为中青年妇女，年龄范围30-50岁。表现为阴道、宫颈和外阴部缓慢生长的息肉状肿块或囊肿，病程一般为4-5年，位于阴道者常在妇科检查中发现，少数病例也可见于男性的睾丸鞘膜、附睾和前列腺等处。肉眼观察：息肉状或菜花状，直径为1-3厘米，部分病例还可具有长度为0.6-1.5厘米不等的蒂。光镜下：肿瘤位于粘膜下，由散在成熟程度不等的骨骼肌纤维组成，类似胎儿型横纹肌瘤，横纹肌母细胞多呈梭形或带状，胞质内可见横纹。细胞无异型性，也不见核分裂像。间质内含有多少不等的胶原或粘液样物。免疫组化染色见瘤细胞表达myoglobin、MSA和desmin。诊断生殖道型横纹肌瘤时应注意与非典型性息肉及葡萄簇型横纹肌肉瘤相鉴别。1、与非典型性息肉的鉴别：非典型性息肉由增生的纤维母细胞和间质组成，可见核深染的多核性间质细胞或畸形细胞，但不见胞质深嗜伊红色、含有横纹的带状肌母细胞，不表达desmin等骨骼肌细胞标记。2、与葡萄簇型横纹肌肉瘤的鉴别：葡萄簇型横纹肌肉瘤多发生在婴幼儿和儿童，肿瘤生长迅速，被覆粘膜多有溃疡。粘膜下可见特征性的形成层，瘤细胞幼稚，多为圆形或卵圆形，核有异型性，可见核分裂像。