胎儿型横纹肌瘤是一种显示不成熟骨骼肌分化的良性间叶性肿瘤，好发于3岁以下婴幼儿的头颈部。胎儿型横纹肌瘤可为经典型和中间型两种主要类型。经典型多发生于1岁以内的婴幼儿，中间型发生于成年人者比儿童多见。肉眼观察：肿块周界清楚，质地柔软，灰白色至暗粉红色，直径1.0-12.5厘米不等。切面呈胶冻样，有光泽，位于粘膜的病变呈息肉状。光镜下：经典型也称粘液型，主要由原始间质细胞、梭形细胞和不成熟骨骼肌纤维组成，细胞之间为大量粘液样的基质。胞质内的横纹在HE染色下不易找到，但在Masson染色或PTAH染色下较为清晰。中间型也称幼年型或富于细胞性，形态介于成年型横纹肌瘤与经典型横纹肌瘤之间，主要由大量分化型的骨骼肌纤维组成，可见带状或节细胞样的横纹肌母细胞，梭形间质细胞稀少或无，间质粘液样变不明显。大多数病例内的瘤细胞无异型性，核分裂像无或罕见，也不见肿瘤性坏死。除经典型和中间型之外，有些胎儿型横纹肌样肿瘤与神经关系密切，也称神经性变型，形态上类似神经肌肉性错构瘤，部分病例可伴有痣样基底细胞癌综合征。免疫组化染色见瘤细胞表达myoglobin、MSA和desmin，灶性表达vimentin、S-100蛋白和α-SMA等。诊断胎儿型横纹肌瘤时应注意与胚胎性横纹肌肉瘤相鉴别。