平滑肌肉瘤是发生于软组织的恶性肿瘤，大多数起源于静脉平滑肌。患者多为中老年人，发生部位以四肢、腹膜后、大网膜和肠系膜等处多见。肉眼观察：肿块呈圆形，结节状，周界清楚，无包膜，质地较软。切面呈灰白色或灰红色，似鱼肉样，常有出血、坏死及囊性变。光镜下：瘤组织由大小不一的长梭形细胞构成。胞核杆状，两端钝圆；胞浆较少，含有不等量的纵行肌原纤维，部分瘤细胞核周有核周晕。瘤细胞平行排列成束或纵横交错呈编织状结构。分化差的瘤组织中有大小不等的瘤巨细胞，卵圆形或多边形瘤细胞，胞核异型性明显，核分裂像多见。一般按照瘤细胞分化程度分为三级即：Ⅰ级（高分化平滑肌肉瘤），瘤细胞大小较为一致、呈长梭形，异型性不显著，核分裂像较少。Ⅲ级（低分化平滑肌肉瘤），瘤细胞卵圆形，短梭形及多边形细胞，胞核异型性明显，核分裂像多见，胞浆较少，常见瘤巨细胞。Ⅱ级（中分化平滑肌肉瘤），瘤细胞分化程度介于两者之间。免疫组化染色见瘤细胞表达desmin、muscle及actin阳性。诊断平滑肌肉瘤时应注意与恶性神经鞘瘤相鉴别。恶性神经鞘瘤瘤细胞核呈栅栏状排列，瘤细胞纤维细长呈波浪状，胞浆无肌源纤维和糖原颗粒。鉴别困难时可借助免疫组化染色和超微结构特征进行鉴别。