浅表性平滑肌肉瘤包括真皮或真皮内平滑肌肉瘤、皮下平滑肌肉瘤和继发性平滑肌肉瘤三种类型。绝大多数的真皮平滑肌肉瘤可能起自于竖毛肌，位于阴茎和睾丸等外生殖区的肿瘤则可能起自于生殖肉膜肌或勃起肌。皮下平滑肌肉瘤可能起自于血管的平滑肌。继发性平滑肌肉瘤由皮肤外平滑肌肉瘤（如子宫和腹腔/腹膜后平滑肌肉瘤）转移至皮肤所致。患者多为50-70岁的中老年人，极少数发生于儿童。男性多见。好发于四肢的伸侧面，特别是近侧端，如大腿，也可位于躯干和头颈部，以及乳晕/乳头、外生殖区和肛周等部位。多表现为单个痛性结节，也可为无痛性或无特殊症状。结节呈淡红色、深红色、褐色或灰黑色，质地偏硬，被覆表皮可呈光滑状、硬结状、鳞屑状或疣状，部分病例可伴有出血、溃疡或有脐眼形成。偶可为多灶性，但通常为皮肤外平滑肌肉瘤转移至皮肤所致。少数病例有外伤史或曾接受过放射治疗。此外，真皮平滑肌肉瘤在有免疫抑制、接受器官移植或有HIV感染的人群中有较高的发病率。皮下平滑肌肉瘤位于皮下脂肪组织内，被覆表皮常可被推动，皮下平滑肌肉瘤的结节比真皮平滑肌肉瘤略大，周界相对清楚，患者可有疼痛或触痛感。继发平滑肌肉瘤多发生于头皮和背部，多为子宫和腹腔/腹膜后平滑肌肉瘤转移所致。肉眼观察：真皮平滑肌肉瘤的直径多在2厘米以下，周界不清，皮下平滑肌肉瘤的周界相对清楚，可有纤维性假包膜。切面呈灰白色，漩涡状。光镜下：真皮平滑肌肉瘤位于真皮内，约三分之二的病例在局部可延伸至皮下组织内。由交织短条束状或长条束状排列的梭形细胞组成，胞质丰富，深嗜伊红色，含有纵行肌丝，Masson三色呈红色，核两端平钝呈雪茄样，核分裂像易见，多于2/10HPF。少数病例中，瘤细胞呈圆形或卵圆形，胞质嗜伊红色，也称上皮样皮肤平滑肌肉瘤。肿瘤周界不清，常见瘤细胞向胶原纤维内浸润、穿插。间质内出血和坏死相对较少见，但偶尔可呈明显的胶原化，或伴有大量的结缔组织增生，也称硬化性或促结缔组织增生性皮肤平滑肌肉瘤。瘤细胞主要有两种生长方式，一种呈结节状，另一种呈弥漫状，前者细胞丰富，核分裂像易见，后者细胞相对稀疏，瘤细胞分化良好，核分裂像不明显。免疫组化染色见瘤细胞表达α-SMA、MSA、desmin和h-caldesmon阳性。